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恶性血管内皮细胞瘤

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恶性血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤,该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤,可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。
别名: malignant homangioendothelioma   malignant hemangioendothelioma   angiosarcoma   组织细胞样血管瘤   组织细胞样血管瘤 (D18.0)   上皮样血管内皮细胞瘤  
英文名: epithelioid hemangioendothelioma
发病部位: 骨骼系统   肝脏   肺   软组织  
就诊科室: 血管外科  
多发人群: 青少年男性  
治疗手段: 手术治疗,放疗、化疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病在不同性别、年龄均可发生。可见于全身各脏器内。发生于皮肤的见于20岁以下青年或较大的儿童,也见于60以上的老年人。临床表现变化很大,有些为有蒂状血管瘤样结构,而另一些则为大而弥漫浸润性损害。直径从数毫米至十几厘米,一般2~3cm,表现为正常皮色、灰黑色或紫蓝色结节或斑块。质柔软,可发生溃疡及出血。如肿瘤突然增大,表明有出血,血液进入肿瘤所致。有时周围尚见数个卫星灶。恶性程度很高时,病情进展快,可转移到附近淋巴结,也可发生血源性转移到肺、肝、骨等。以后广泛转移,也可出现皮肤结节。另外肿瘤转移之前常广泛浸润,破坏皮肤组织。本病最常发生于老人面部皮肤或头皮,甚至颈部都可累及,称为老年人头面部血管肉瘤。有些病例的肿瘤表现为单个的大浸润块,则常发生于躯干或四肢。

病因

尚不清楚

检查

1.CT或MRI可见软组织、器官侵犯情况。 
2.组织病理检查:为确诊依据,可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构,细胞多形性和核分裂象。3.免疫组化检查示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。

诊断

根据临床表现怀疑上皮样血管内皮细胞瘤者查影像学检查,可初步诊断,行手术治疗或组织活检,查病理检查、免疫组学检查可确诊。

治疗

1.手术治疗:广泛切除为重要治疗手段。 
2.少数转移者可用化疗或放疗,或二者联合应用。 
3.靶血管生成治疗,如VEGF 抑制剂 -- 贝伐单抗,具有一定临床效益。

预后

预后较差,上皮样血管内皮细胞瘤为恶性肿瘤,易发生全身转移,预后较差,术后应配合放化疗及靶向治疗以提高生存率。

预防

无特殊预防方法,应做到早发现早治疗,发现临床症状时及时就诊,手术切除后严密随访,减少复发。

健康问答

  • 血管内皮细胞瘤能治愈吗?
    医生头像
    林恒 住院医师 福州肺科医院 - 肿瘤科
    未发生全身转移的上皮样血管内皮细胞瘤及时治疗预后较好,发生转移较少,但该疾病早期不易发现,往往治疗时就已发生其他器官转移,常见转移部...位有肺、骨、肝等。下拉查看详情

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创建者:林恒

福州肺科医院 肿瘤科

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最近更新:2017年10月19日 14:34

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