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肾髓质囊性病

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肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变,此种囊性病变有两种类型,即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。
别名: 肾小管特发性扩张   juvenile nephronophthisis-medullary cystic disease complex   髓质海绵肾   非尿毒症性髓质囊性病   髓状海绵样肾   medullary sponge kidney  
英文名: medullary cystic disease of kidney
发病部位: 肾  
就诊科室: 小儿泌尿科  
症状: 多饮   甲状旁腺功能亢进    血尿   生长发育滞缓伴有贫血   手足抽搐等  
多发人群: 在儿童及青年中发病,男性多见  
治疗手段: 对症治疗
并发疾病: 肾结石  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

因该病发展甚慢,故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染,合并感染时,可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降,肾浓缩功能减低,尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒,但肾功能一般尚属正常,很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时,出现贫血,钠盐丢失,出现氮质血症。

病因

该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因,现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。

检查

1.尿常规检查:可发现尿中红细胞、白细胞,合并感染时可有脓细胞,并应作尿培养及药敏试验。
2.血生化检查:晚期常有肾功能不全,血清尿素氮、肌酐升高。
3.KUB平片:显示肾实质内呈簇状,放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。
4.X线检查:肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等数目不定的小结石,多为粟粒状,呈多发性、簇状或放射状排列。其他检查如腹部X线平片,可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。
5.IVU:显示肾盂肾盏正常或肾盏增宽,杯口扩大突出,于其外侧见到造影剂在扩大的肾小管内呈扇形、花瓣状、葡萄串状和镶嵌状阴影,囊腔间不相连。由于结石密度不均匀,边缘不整齐,环绕于肾盂肾盏周围的多数囊腔似菜花状。肾功能不佳者可行大剂量静脉点滴尿路造影,能更清晰地显示上述特征。

诊断

1.诊断
本病诊断比较困难,诊断要点为:
(1)发病年龄在40——60岁,也可见于儿童,男性多见;
(2)病变多为双侧;
(3)可有阳性家族史;
(4)往往有排出微小结石的病史。
(5)临床表现,常无症状,有时可有以血尿、脓尿、持续性腰部隐痛不适、慢性肾功能不全等症状表现。尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
2.鉴别诊断
(1)多发性肾结石:可有腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。KUB平片上表现为肾脏内多发密度增高的阴影,但尿路造影显示结石都位于肾盂或肾盏内,无海绵肾的特征性分布,多伴有肾盂或肾盏扩张积水。
(2)肾盂肾盏憩室伴钙乳:可有腰痛和镜下血尿。KUB平片上显示肾脏一极局限性多发粟粒状钙化灶,随体位改变呈规则圆形或半圆形。尿路造影示肾小盏周围圆形、边缘光滑的囊腔,内有小结石阴影,造影剂排空迟缓,偶可见有细小管道与肾盏相通。B超和CT检查可发现肾实质内单发囊肿,内有多发小结石。
(3)肾结核:可有腰痛和血尿症状。KUB平片和B超可见肾实质内多发不规则钙化灶。但多伴有结核的全身症状和明显的尿路刺激症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏,输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。
(4)肾钙盐沉着症:KUB平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积,但为多种疾病在肾脏的表现,有原发疾病的临床特点,常伴有肾功能损害。
(5)坏死性肾乳头炎:肾乳头坏死愈合后,KUB平片和B超可发现多发肾乳头部位的钙化灶。但多有糖尿病、尿路感染、过敏、口服非那西汀等既往史,且起病急,有严重的全身症状,尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

治疗

本病主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病例不需特殊治疗,可定期随访。
1.一般治疗:补充钠盐,严重血尿需输血纠正贫血。若甲状旁腺增殖且骨质纤维化比较重者,可服用钠、钙、维生素E。
2.肾结石治疗:尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水,保持每天尿量超过2000ml,以减少钙盐沉着。可用中西医方法排石,达到充分引流,保护肾功能的目的。高钙尿症患者应长期服用噻嗪类利尿药;尿钙正常的结石患者,口服磷酸盐类药物。有报道应用ESWL术治疗结石者,Deliveliotis等(1996年)对24例患者行ESWL治疗,结石清除率与非海绵肾结石患者无差别。
3.预防治疗感染:适当选用敏感抗生素。
4.手术治疗:由于病变常为双侧性,故少用手术治疗。确诊单侧或节段性病变,对侧肾功能正常时,可考虑肾切除或肾部分切除。

预后

本病预后较好,一般经过积极治疗患者可恢复正常,很少有死亡病例报道。

预防

1.必须积极对症及支持治疗,控制尿路感染,防治肾结石等并发症发生。
2.注意饮食卫生,不吃不洁的食物,不吃辛辣刺激的、腐败变质的食物,预防本病的发生。

健康问答

  • 肾髓质囊性病应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 空军军医大学第二附属医院唐都医院 - 神经外科
    1、饮食不节,如过饥则营养不足;过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍;过食肥甘厚味则易化生内热。 2、饮食不洁,轻者...易致肠胃疾病,重者发生中毒甚至危及生命。 3、饮食偏嗜,如多食生冷寒凉,则易伤脾胃阳气,多食辛温燥热则可使胃肠积热,再有五味偏嗜,久则易伤内脏。 4、忌辛辣刺激类:如辣椒、酒类、吸烟(包括被动吸烟)、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”;过咸类食物,特别是腌制类;被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;烧烤类食物;除此之外,还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品,即上述之肥甘厚味;限制豆类及豆制品。 相关阅读下拉查看详情

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创建者:王学廉

空军军医大学第二附属医院唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年07月18日 18:03

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