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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一组异质性的罕见肿瘤,起源于卵巢基质。基质内的细胞具有分泌激素的潜能,其中在具有激素分泌功能的卵巢肿瘤中90%是性索-间质肿瘤。
别名: 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤  
英文名:
发病部位: 女性生殖器官  
就诊科室: 妇科   妇产科  
症状: 典型的高雌激素或高雄激素所引起的症状和体征  
多发人群: 女性  
治疗手段: 手术治疗、辅以放疗和化疗 药物治疗
并发疾病: 可合并生殖细胞瘤   卵巢卵黄囊瘤  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的青春期前的少女中,超过80%以同性假性性成熟为首发特征,常伴有继发性闭经,同时伴有腹部疼痛或腹部膨隆。成年女性中月经过多和绝经后阴道出血是最常见的症状该类肿瘤最典型表现为绝经后引导出血,迅速进展的雄激素过多产生的皮肤红斑、附件混合包块。其他体征有腹部疼痛及患者可触及的腹部包块。

病因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤病因尚且不明,没有明确的高危因素,在一定程度上与一些确定遗传性疾病有关。有文献报道,该类肿瘤与联合使用口服避孕药或促排卵药有一定的相关。并发现性腺持续暴露于高水平的垂体促性腺激素能促进其恶化转化。

检查

大多数触诊可触及腹部或盆腔包块,移动性浊音阳性及其他腹水表现则提示疾病处于晚期,但比较罕见。具有男性化症状及体征的女性在实验室检查中血液中睾酮水平升高或雄烯二醇水平升高,或者同时升高,应高度怀疑卵巢性索-间质肿瘤的可能。影像学检查没有特异的诊断标准,仅供观察肿瘤的形状、大小等。

诊断

根据患者的病史,临床体征及相关检查可作出诊断,高度怀疑但不能确诊可采用手术切除组织学检查。

治疗

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者主要的治疗方式是手术切除,手术的目的是为了明确组织学诊断,并通过适当的卵巢癌分期步骤确定病变的程度,同时切除所以肉眼可见的病灶。另外,对于无生育要求的妇女,应行全子宫及双附件切除术,对于肿瘤没有明显播撒到对侧附件和子宫的患者,应行保留子宫及生育功能的单侧附件切除术,常予以顺铂为基础的辅助化疗以防止复发。总的来说Ⅰ期患者行单纯手术切除后预后良好,能治愈。

预后

一般而言,卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的预后相对较好,主要因为大多数患者诊断时处于Ⅰ期,虽然Ⅱ-Ⅳ期肿瘤罕见,但其预后不好。

预防

出现阴道出血及腹部疼痛或腹部膨隆尽早明确诊断,积极治疗,一般可被治愈。行手术切除后应按时复诊,以防病情复发或转移。

健康问答

  • 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤饮食禁忌?
    医生头像
    王改珍 副主任医师 复旦大学附属中山医院青浦分院 - 妇产科
    1.忌吃雄性激素含量高的食物;2.忌吃抑制乱草功能性的食物;3.忌吃酒精性的食物。五、参考文献

参考资料

黄晓赤、罗克枢、吴蓉宜、赵剑萍、简燚 , 成都市第六人民医院病理科,四川,成都,610051 《西南军医》2007年9卷2期 36-37页.

词条标签

卵巢肿瘤  生殖细胞性索-间质肿瘤   免疫组织化学 

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创建者:王改珍

复旦大学附属中山医院青浦分院 妇产科

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最近更新:2017年07月06日 09:51

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