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凝血功能障碍性疾病

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凝血功能障碍性疾病中最常见的是播散性血管内凝血,本词条解释播散性血管内凝血。本病是致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。
英文名: Disseminated intravascular coagulation
发病部位: 血管  
就诊科室: 血液科  
症状: 血栓   贫血   出血  
多发人群: 感染、恶性肿瘤、血液病、产科意外、严重创伤及手术患者  
治疗手段: 替代治疗 药物 治疗基础疾病及去除诱因
并发疾病: 其他休克  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.出血,如皮肤黏膜、鼻腔、消化道出血以及血尿等,甚至出现血液不凝固现象,在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。 
2.贫血,是由于凝血造成了丝状的纤维蛋白,导致血液通过时红细胞膜的破坏,而出现溶血性贫血。 
3.血栓,如皮肤血栓栓塞、肾血栓、肺血栓、胃肠道血栓、脑血栓等,都有其相应的临床表现,也可能伴有多种脏器功能衰竭。由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成,导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑;手指或足趾坏疽。

病因

1.感染性疾病,常见致病菌有革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性杆菌、立克氏体、病原虫等。 
2.恶性肿瘤,如淋巴瘤、急性白血病、肝癌、胃癌、肠癌等。 
3.羊水栓塞 
4.严重外伤,如大的手术、严重的挤压伤、烧伤等,另外,心、肺、肾、肝等内脏疾患,也可能造成弥散性血管内凝血的发生。

检查

实验室检查包括两方面,一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、3P试验。

诊断

凝血功能障碍性疾病必须存在基础疾病,结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。由于播散性血管内凝血是一个复杂和动态的病理变化过程,不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果得出结论,需强调综合分析和动态监测。一般诊断标准包括: 
1.临床表现: 
(1)存在易引起播散性血管内凝血的基础疾病。 
(2)有下列一项以上临床表现:
①多发性出血倾向。 
②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
③多发性微血管栓塞的症状、体征。 
2.实验检查指标:同时有下列3项以上异常: 
①PLT<100×109/L或进行性下降。 
②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降,或>4 g/L。 
④血浆FDP>20mg/L,或D一二聚体水平升高或阳性,或3P试验阳性。 
⑤PT缩短或延长3 S以上,或APTT缩短或延长10S以上。

治疗

DIC治疗原则:目前的观点认为,原发病的治疗是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。在某些情况下, 凡是病因能迅速去除或控制的DIC患者,凝血功能紊乱往往能自行纠正。但多数情况下,相应的治疗,特别是纠正凝血 功能紊乱的治疗是缓解疾病的重要措施。 
DIC的主要治疗措施: 
1.治疗基础疾病及去除诱因:根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施,是 终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。 
2.抗凝治疗:抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重建凝血-抗凝平衡、中断DIC病理过程。一般认为,DIC的 抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下,与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素,主要包括普通肝素和 低分子量肝素。 
(1)使用方法: 
①普通肝素:一般不超过12500U/d,每6h用量不超过2500U,静脉或皮下注射,根据病情决定疗程,一般连用3~ 5d。 
②低分子量肝素:剂量为3000~5000U/d,皮下注射,根据病情决定疗程,一般连用3~5d。 
(2)适应证: 
①DIC早期(高凝期)。 
②血小板及凝血因子呈进行性下降,微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显者。
③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者,在补充凝血因子情况下使用。
④除外原发病因素,顽固性休克不能纠正者。
(3)禁忌证:
①手术后或损伤创面未经良好止血者。 
②近期有严重的活动性出血。 
③蛇毒所致DIC。 
④严重凝血因子缺乏及明显纤溶亢进者。 
(4)监测:普通肝素使用的血液学监测最常用者为APTT,肝素治疗使其延长为正常值的1.5~2.0倍时即为合适剂量。 普通肝素过量可用鱼精蛋白中和,鱼精蛋白1mg可中和肝素100U。低分子肝素常规剂量下无需严格血液学监测。 
3.替代治疗:替代治疗以控制出血风险和临床活动性出血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已 进行病因及抗凝治疗、DIC未能得到良好控制、有明显出血表现者。 新鲜冷冻血浆等血液制品:每次10~15ml/kg,也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时,可输入纤维蛋白原: 首次剂量2.0~4.0g,静脉滴注。24h内给予8.0~12.0g,可使血浆纤维蛋白原升至1.0g/L。

预后

多数弥散性血管内凝血患者,经过及时有效治疗是能够治愈的,至少是可以控制病情不会继续迁延进展,且不会留下后遗症。

预防

积极预防和治疗原发疾病是减少播散性血管内凝血出现的首要前提。首先对重症感染的患者,或者是重症的患者,对于已经发病的患者来说,防止病情进一步进展是极为重要的。

健康问答

  • 凝血功能障碍性疾病是什么病?
    医生头像
    王学廉 主任医师 空军军医大学第二附属医院唐都医院 - 神经外科
    凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,...多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。下拉查看详情

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创建者:王学廉

空军军医大学第二附属医院唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年11月27日 13:52

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