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卡普兰综合征

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卡普兰综合征的病因目前尚不十分明确,可能与遗传因素、免疫异常有关,主要症状有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛、游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。
别名: 硅沉着病关节炎   类风湿尘肺综合征   类风湿关节炎-尘肺综合征   卡普兰氏综合征   卡普兰综合症  
英文名:
发病部位: 关节   呼吸系统  
就诊科室: 风湿免疫科  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

一、关节症状:
(1) 关节疼痛与压痛:绝大多数患者是以关节肿胀开始发病的。肿胀是由于关节腔内渗出液增多及关节周围软组织炎症改变而致,表现为关节周围均匀性肿大,手指近端指关节的梭形肿胀是类风湿患者的典型症状之一。关节疼痛的轻重通常与其肿胀的程度相平行,关节肿胀愈明显,疼痛愈重,甚至剧烈疼痛。 
(2) 关节肿胀:凡受累的关节均可出现肿胀,关节肿胀提示炎症较重。典型的表现为关节周围均匀性肿大,例如近端指间关节的梭形肿胀。关节肿胀在四肢小关节最易检查出来,而肩髋等大关节肿胀却不易发现。 
(3) 晨僵:95%以上的患者有关节晨僵。晨僵是指病变关节在夜间静止不动后,晨起时出现较长时间的受累关节僵硬和活动受限。晨僵常是关节受累的第一个症状,大多出现在关节疼痛之前,病情严重时全身关节均可出现僵硬感。起床后经活动或温暖后晨僵症状可减轻或消失。晨僵常伴有肢端或指(趾)发冷和麻木感。 
(4) 关节摩擦音:类风湿性关节炎症期,运动关节时检查者的手常可感到细小的捻发音或有握雪感,以肘、膝关节为典型,此表明关节存在炎症。有的关节炎症消退后,活动关节可以听到或触到嘎嗒声响,这在指和膝关节、髋关节最明显,可能是类风湿伴有骨质增生所致。
二、肺部症状:肺部受累可出现在关节炎期间或关节炎之前数年,表现为胸膜炎或弥漫性间质性肺炎;有时为无临床症状的双侧胸膜下类风湿结节;广泛的RA胸膜病变可引致小到中量胸水。胸水为渗出性,白细胞计数常少于5000/ml,葡萄糖浓度低,乳酸脱氢酶活性增高,总补体及C3/C4补体活性隆低。有时胸水中可查到类风湿细胞(吞噬了类风湿因子的单核细胞);RA肺部病变使并发阻塞性肺疾病机率增加,偶尔有支气管扩张或肺炎;并发间质性肺炎时,肺动能顺应性下降,限制性通气障碍,以致肺功能不全,X线平片呈现间质纤维化或蜂窝状改变等;矿工患RA时,可发生肺内结节性肉芽肿,称为类风湿性尘肺。

病因

目前尚不十分明确。可能与下列因素有关:
(一)细菌因素 实验研究表明A组链球菌及菌壁有肽聚糖(peptidoglycan)可能为发病的一个持续的刺激原,A组链球菌长期存在于体内成为持续的抗原,刺激机体产生抗体,发生免疫病理损伤而致病。支原体所制造的关节炎动物模型与人的RA相似,但不产生人的RA所特有的类风湿因子(RF)。在RA病人的关节液和滑膜组织中从未发现过细菌或菌体抗原物质,提示细菌可能与RA的起病有关,但缺乏直接证据。   
(二)病毒因素 与病毒,特别是EB病毒的关系是国内外学者注意的问题之一。研究表明,EB病毒感染所致的关节炎与RA不同,RA病人对EB病毒比正常人有强烈的反应性。在RA病人血清和滑膜液中出现持续高度的抗EB病毒-胞膜抗原抗体,但到目前为止在RA病人血清中一直未发现EB病毒核抗原或壳体抗原抗体。   
(三)遗传因素 本病在某些家族中发病率较高,在人群调查中,发现人类白细胞抗原(HLA)-DR4与RF阳性患者有关。HLA研究发现DW4与RA的发病有关,患者中70%HLA-DW4阳性,患者具有该点的易感基因,因此遗传可能在发病中起重要作用。   
(四)性激素 研究表明发病率男女之比为1∶2~4,妊娠期病情减轻,服避孕药的女性发病减少。动物模型显示LEW/n雌鼠对关节炎的敏感性高,雄性发病率低,雄鼠经阉割或用β-雌二醇处理后,其发生关节炎的情况与雌鼠一样,说明性激素在本病发病中起一定作用。   寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、创伤、精神因素等,常为本病的诱发因素,但多数患者前常无明显诱因可查。

检查

一、 血液生化检查:血沉、抗链球菌溶血素“0”、类风湿因子(RF)、C---反应蛋白(CRP)、血沉、血沉本身没有特异性,通过血沉可以看出疾病是否处于活跃期,对类风湿性关节炎诊断有很大的帮助,但并不是诊断类风湿性关节炎的标准。抗链“O”高并不一定患风湿性疾病,因为:(1)抗“O”的抗原成分是链球菌体外产物,不能提示自身免疫反应;(2)抗“O”高的链球菌感染儿童中发生风湿热仅占0.5%;(3)约30%正常儿童的抗“O”也增高;(4)少数非溶血性链球菌感染性疾病抗“O”也可增高。可见95%以上的类风湿性关节炎病人血清缺乏类风湿因子。因此,血清类风湿因子阴性有利于类风湿性关节炎的诊断,但是并非类风湿因子阴性的关节炎就一定是类风湿性关节炎。因为大约1/4的类风湿关节炎病人血清类风湿因子呈阴性,尤其在疾病早期更是如此。C-反应蛋白对类风湿性关节炎的诊断不具有特殊性,有研究提示C-反映蛋白在类风湿性关节炎的活动期升高且有统计学意义,可以作为类风湿性关节炎的活动性评价指标。但临床上不能单独利用C-反映蛋白诊断任何疾病,只有结合其他实验室检查及临床症状、体征等方可有诊断学上的意义,起支持诊断的辅助作用。但在临床上可以应用C-反映蛋白来评价类风湿性关节炎的病情活动情况,可作为类风湿性关节炎的活动性评价指标。
二、免疫学检查65%的病例类风湿因子阳性,血清白蛋白降低,α2及γ球蛋白升高,β-球蛋白随病情发展而升高,IgG,IgM升高。 
三、X线检查:为圆形或椭圆形致密影,边缘较清楚,大小不等,直径为0.5~1.5cm,偶见3~5cm者,常在中下肺野的中外带,多发性病灶颇似转移瘤,但中央坏死形成薄壁的空洞,其内一般无液平,少数可有钙化。

诊断

诊断标准:  根据病人的职业,有粉尘接触史,临床表现如呼吸困难、关节症状可以明确诊断,临床辅以免疫学检查(免疫学检查65%的病例类风湿因子阳性,血清白蛋白降低,α2及γ球蛋白升高,β-球蛋白随病情发展而升高,IgG,IgM升高。)和胸部X线检查(为圆形或椭圆形致密影,边缘较清楚,大小不等,直径为0.5~1.5cm,偶见3~5cm者,常在中下肺野的中外带,多发性病灶颇似转移瘤,但中央坏死形成薄壁的空洞,其内一般无液平,少数可有钙化)诊断。   
鉴别诊断:硅沉着病结核的鉴别,风湿尘肺与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别。

治疗

1、药物治疗:改善症状但不能缓解病情:非甾体抗炎药(NSIADs)如阿司匹林;塞来昔布。改变病情抗风湿药物(DMARDs):首选药物:甲氨蝶呤(MTX);其次是来氟米特。 糖皮质激素:使用时必须配合DMARDs药,原则是:小剂量、短疗程。
2、尘肺病的综合治疗包括非药物治疗,戒烟,氧疗,无创正压通气,肺移植,全肺灌洗,康复训练。

预后

早期明确诊断规范化治疗大多数患者预后良好,延误治疗或有严重并发症预后不佳。

预防

1.一级预防 
①做好劳动防护。避免粉尘,风寒湿邪等不良因素的侵袭。
②加强身体锻炼,加强营养,生活规律,心情舒畅,提高自身免疫功能。
③由于许多病人的发病与细菌或病毒的感染有一定关系,因此及时而有效地控制感染是预防类风湿性关节炎(RA)的重要手段。 
2.二级预防 
目前尚无根治措施,治疗的原则是在药物控制疼痛的情况下,对关节进行有计划的功能锻炼,防止关节畸形和肌肉萎缩。免疫抑制剂和手术治疗对某些病人也产生一定效果。 
3.三级预防 
功能状况列入3、4级的RA患者,需采取矫形器和辅助器具配合治疗,或采用矫形手术以改善关节畸形。对于后期严重的关节破坏及关节功能障碍者,病情稳定后,可选择性地采用人工关节置换术来重建关节功能。

健康问答

  • 卡普兰综合征饮食保健?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    饮食保健 1、卡兰普综合征宜吃哪些食物:多吃白色的,比如白萝卜、雪梨、百合、银耳、藕等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾、蛇肉、豆类制品...、土豆、牛肉、鸡肉及牛“腰子”肉等富含组氨酸、精氨酸、核酸和胶原的食物。 2、卡兰普综合征不宜吃哪些食物:牛奶、羊奶等奶类和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,要少食。 3、少食肥肉、高动物脂肪和高胆固醇食物 。少食甜食。少饮酒和咖啡、茶等饮料。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月20日 10:35

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