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黏液纤维肉瘤

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黏液纤维肉瘤( myxofibrosarcoma,MFS)是一种纤维母细胞性恶性肿瘤,MFS多发生于50~70岁老年人,20岁以下罕见;大多数MFS 发生于肢体,尤其是下肢,特别是大腿,位于躯干等。
别名: 粘液纤维肉瘤   myxosarcoma   fibrosarcoma   黏液肉瘤  
英文名: myxofibrosarcoma
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 无痛性肿块  
多发人群: 50岁~70岁人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

临床症状无特殊,绝大多数患者表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。>65%病例为皮下或真皮深层多个胶冻状或质硬的结节,沿表皮呈纵向分布。约30%为筋膜下或深部肌肉内孤立性浸润性生长的肿物,可伴有不同程度的出血、坏死。MFS大体表现为单发或多结节状,界限欠清,切面多呈灰白、灰红或灰褐色,质嫩,半透明,带黏性。镜下根据肿瘤分化程度将黏液纤维肉瘤分为低、中、高度恶性3种亚型。低倍镜下,三者都表现为具有不完整纤维结缔组织间隔的多个结节,及含有大量透明质酸的黏液样间质。低度恶性表现为瘤细胞少呈梭形或星形,胞界不清,胞质淡嗜伊红色,核有轻度异型,核分裂象不多见,并见胞质内含有酸性黏液的空泡状假脂肪母细胞。间质中见纤细分支或弧形的薄壁血管。中度恶性表现为瘤细胞密度增高,多形性和异型性明显,并可见核分裂象,缺乏弥漫成片的实性区域。高度恶性黏液纤维肉瘤由致密排列的梭形和多形性细胞组成,核分裂象易见,可见病理性核分裂象,形态上类似恶性纤维组织细胞瘤,但在局灶区可见到低度恶性的 MFS 区域,二者之间相互移行。


病因

黏液纤维肉瘤病因目前尚不明确,外界刺激因素长期存在对肿瘤发生发展可能有一定关系;有研究认为在外伤愈合过程中,乳酸可促进血管生成,对减少肌肉萎缩和加速愈合有积极意义,但同时可作用于内皮细胞,促进肿瘤的发展。

检查

1.病理检查 : 
眼观肿物多位于软组织内 , 与周围组织无 分界 , 呈浸润性生长 , 肿瘤最大径 4 1 0 ~15 1 0cm, 可见多个肿物。切面灰白、灰粉色 , 质地较 软、细腻、鱼肉状 , 部分区域呈胶冻状 , 可见囊性变及 出血坏死。 镜检 肿瘤与周围组织界限不清 , 呈浸润性 生长 , 瘤细胞呈结节状生长 , 可见细胞 疏 松 区和 细 胞密集区 , 疏 松 区 内 富 含 黏液 基 质 , 间质 内 可 见 曲 线 型 血 管  。 细 胞密集 区 , 细胞长梭 形 , 核 梭形 , 呈 束 状排 列 , 瘤细 胞 异 型 明显 , 可见瘤 巨 细 胞 , 细胞胞 质 丰富 , 核形 态 多 样 , 染色 质 浓集 , 核分 裂数 2 ~ 65 个 /10HPF 。部分病例可见梭形 细胞间混有上皮样细胞 , 单个散在、片状或簇状排 列 , 细胞多形性 , 圆形、椭圆形、多角形细胞均可见 到 , 核居中或偏位 , 核仁明显 , 胞质内富含嗜酸性颗 粒。疏松区及细胞密集区均可见双核、多核上皮样 细胞 , 细胞异型明显  。
2.免疫表型 :
黏液纤维肉瘤 vimentin 强阳性 , desmin 、 CD68 、 Mac387 和 F Ⅷ a 阴性。少数表达 SMA, 提示具有肌纤维母细胞分化。
3.超声和影像学检查提示占位性病变

诊断

1、黏液纤维肉瘤病史;
2、无痛性肿块。皮下或真皮深层多个胶冻状或质硬的结节,沿表皮呈纵向分布。筋膜下或深部肌肉内孤立性浸润性生长的肿物,可伴有不同程度的出血、坏死。
3、超声和影像学检查提示占位性病变
4、病理检查 : 眼观 肿物多位于软组织内 , 与周围组织无 分界 , 呈浸润性生长 , 肿瘤最大径 4 1 0 ~15 1 0cm, 可见多个肿物。切面灰白、灰粉色 , 质地较 软、细腻、鱼肉状 , 部分区域呈胶冻状 , 可见囊性变及 出血坏死。 镜检 肿瘤与周围组织界限不清 , 呈浸润性 生长 , 瘤细胞呈结节状生长 , 可见细胞 疏 松 区和 细 胞密集区 , 疏 松 区 内 富 含 黏液 基 质 , 间质 内 可 见 曲 线 型 血 管 。 细 胞密集 区 , 细胞长梭 形 , 核 梭形 , 呈 束 状排 列 , 瘤细 胞 异 型 明显 , 可见瘤 巨 细 胞 , 细胞胞 质 丰富 , 核形 态 多 样 , 染色 质 浓集 , 核分 裂数 2 ~ 65 个 /10HPF 。部分病例可见梭形 细胞间混有上皮样细胞 , 单个散在、片状或簇状排 列 , 细胞多形性 , 圆形、椭圆形、多角形细胞均可见 到 , 核居中或偏位 , 核仁明显 , 胞质内富含嗜酸性颗 粒。疏松区及细胞密集区均可见双核、多核上皮样 细胞 , 细胞异型明显 。
5、免疫表型 : 黏液纤维肉瘤 vimentin 强阳性 , desmin 、 CD68 、 Mac387 和 F Ⅷ a 阴性。少数表达 SMA, 提示具有肌纤维母细胞分化。

治疗

目前,EMFS仍以手术治疗为主,行局部广泛切除,并保证切缘阴性(至少2cm)。对于无法完整切除或切缘阳性的病例,术后可辅以放疗。少数病例尝试化疗,但效果不理想,有效的治疗方法尚待进一步探索研究。

预后

50% ~ 60% 的黏 液纤维肉瘤患者可局部复发 ,20% ~25% 出现远处 转移  , 导致预后不良的危险因素有 : 肿瘤出现坏 死、肿块直径 >5cm 和黏液区的减少。与大多数成 人其他肉瘤相似 , 肿瘤边缘未受累组织广泛的切除 是病变治疗的基础 , 但由于该肿瘤缓慢的浸润性生 长特点 , 患者就诊时肿块范围往往已较大 , 手术难以 彻底切除肿瘤 , 放射治疗多用于不能完全切除的病 例 , 化疗不影响黏液纤维肉瘤患者的预后。

预防

本病病因目前尚不明确,没有很好的预防方法,尽量避免环境因素、理化因素对机体损伤;适当 体育运动增强机体免疫力;定期体检早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 黏液纤维肉瘤最常见的转移部位?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    与传统的高级别MFS相比,EMFS具有更高的侵袭性,其长期生存率低、局部复发率高,容易发生远处转移,多见于病程早期,最常见的转移部位...为肺,少数病例可转移至腹膜后或区域淋巴结。下拉查看详情

参考资料

中国抗癌协会肉瘤专业委员会 中国临床肿瘤学会——软组织肉瘤诊治中国专家共识( 2015 年版).

王占东;杨杰;杨会钗;王小玲;郭明;吴国祥——黏液纤维肉瘤7例临床病理分析——临床与实验病理学杂志 2008 年 24卷 06 期.

王立峰,吴湘如.上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2013,29(7):793–794.DOI:1001–7399(2013)07–0793–02..

何珏;王天科;韩巧秀——黏液纤维肉瘤临床病理观察——中华肿瘤防治杂志 2015 年 22卷 15 期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年06月06日 14:32

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