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小儿急性小脑性共济失调

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正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。
别名: 急性小脑炎  
英文名: pediatric acute cerebellar ataxia
发病部位: 脑部  
就诊科室: 小儿神经内科  
症状: 四肢震颤   共济失调   肌张力减低   腱反射减弱  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 对症治疗
并发疾病: 刻板性运动障碍   构音障碍和言语讷吃   斜视  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.步行障碍:
程度不等,从轻的步态不稳以至完全不能走路。试让患儿走路时,其步态恰如醉酒,躯干动摇,走路不稳定。在取坐位或扶物站立等静止姿势时身体也动摇,不能很好地保持体位(躯干共济失调。)首先注意到的症状是步行障碍,但与此同时也迅速出现以下症状。
2.不随意运动:
头部、躯干、四肢可见特发性振幅粗大的剧烈震颤,不但安静时出现,在想要抓物等自动运动时也增强(企动性震颤)。这种剧烈震颤和多发性肌阵挛非常相似,但不3.眼球异常运动:当眼球静止或自动运动时伴随出现的异常运动。有的是一般的眼球震颤,但多数与此不同,不象眼外肌或身体剧烈震颤那样有快方向和慢方向的运动,而是左右、上下方向不定的舞蹈样运动。
上述步行障碍、不随意运动和眼球异常运动是本病的三大症状,但同时具备此三种症状者少见。
4.语言障碍:
约半数出现某种类型的语言障碍。3岁以下的小儿寡言或不说话,3岁以上的小儿象有口吃样发音断续或发音不清晰。
5.其他症状:
少数病例有发烧、头痛、恶心、呕吐、眩晕、羞明、兴奋性增高、痉挛、躁动不安、嗜眠和颈强直等症状。

病因

本病其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。

检查

1.脑脊液检查:
多数病例脑脊液无改变。少数病例有轻度细胞增加,随着病程经过可恢复正常。有的病例在病程中出现蛋白及丙种球蛋白增加,这一点很象神经变态反应引起的多发性肌震挛一阵发性眼外肌震挛综合症。
2.脑电波检查:
急性期表现慢波倾向的较多。颞部至枕部或全区出现4一5次/秒θ波。
3.MRI检查:
可排除脑占位病变。
4.其他检查:
如颅骨x线摄影、气脑造影、眼底检查、血液常规检查、尿检查和血沉等均无异常。

诊断

本病典型病例诊断无困难。
1.病史:
继前驱疾患之后,或既往健康的小儿突然发生步行障碍。
2.临床检查:
有小脑性共济失调,四肢不随意运动及眼球异常运动,但肌力正常,其他神经系统检查亦无异常时,首先应考虑本病。
3.实验室检查:
腰椎穿刺和血液检查等几乎无异常,也可做为诊断本病的参考。
4.鉴别诊断:
仅有步行障碍的非典型病例,有时鉴别困难。这时鉴别的关键是,其步行障碍是由于小脑性的躯干共济失调所致,而且是一过性的。首先要和舞蹈眼综合征.多发性肌震挛一阵发性眼外肌震挛综合征相鉴别。这些疾病与急性小脑性共济失调是否是同一疾病暂且不管,目前认为如果在乳儿期发病,有明显的眼球异常运动时,应考虑为舞蹈眼综合征。如果在发病时有呕吐、疲倦等周身症状,有急性小脑性共济失调症的三大症状,病程较长,由于各种感染而反复发作,并且脑脊液有丙种球蛋白增加时,应考虑为多发性肌震挛一阵发性眼外肌震挛综合征。其他需要鉴别的疾病有药物中毒、多发性神经炎、小脑肿瘤、脊髓肿瘤、多发性硬化症、脑炎、发烧和腹泻等病后出现的步行障碍。

治疗

 
本病无特效疗法。若病程较长或因感染而反复发作时,可以考虑使用皮质激素。一般疗法是需要安静。对身体不随意运动和眼球异常运动可用苯巴比妥、氯丙嗓和安定等类药物。有人报告用维生素B1或B2有效,但不能肯定。

预后

本病预后一般良好 , 少数例可有共济失调后症。

预防

1.预防感染,做好疫苗接种工作。如接种水痘疫苗、脊髓灰质炎疫苗、流感疫苗、百日咳疫苗等。
2.在医师的指导下正确服用药物,防止药物过量引起本病,如苯妥英钠等。
3.防止重金属中毒(如铅)。

健康问答

  • 小儿急性小脑性共济失调的体格检查有何异常?
    医生头像
    王学廉 主任医师 空军军医大学第二附属医院唐都医院 - 神经外科
    肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳,轮替试验不能,辨距不良及意向性震颤等,常伴构音障碍。 肌张力及睫反射的减低常不典型,肌...力正常,感觉检查正常,脑神经多不受累,少数病儿有一过性锥体束征。 半数病儿有明显的水平眼震,部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。下拉查看详情

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小儿神经内科 

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创建者:王学廉

空军军医大学第二附属医院唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年06月05日 17:01

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