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多形性腺瘤

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本词条解释泪腺多形性腺瘤,泪腺多形性腺瘤是一种较为常见的源发于泪腺组织的良性肿瘤。
别名: pleomorphic adenoma   混合瘤   mixed tumor  
英文名: mixed tumor of the lacrimal gland;pleomorphic adenoma
发病部位: 泪腺  
就诊科室: 口腔科  
症状: 视力下降   复视   眼球运动受限   无痛性结节状肿块  
多发人群: 成年人  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 单眼视力下降  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

泪腺多形性腺瘤成年好发,起病缓慢、常单眼发病,表现为单眼缓慢渐进性突出和向鼻下方移位,外上方眶缘或深处扪及质硬、结节状肿块,无压痛,易推动,大多为无痛性,少数有疼痛感。如果肿瘤位置较浅或体积较大,眼球向鼻下方突出,向颞上方眼球运动受限,可产生复视、视力下降。有时如果肿瘤位置较深或者体积较小,肿物往往不能触及。良性者很少有转移,恶性者多为淋巴转移。

病因

本病病因尚不明确。有研究提示肿瘤的发生发展与一些基因异常表达相关,如E-cadherin、表皮生长因子受体、survivin、p53、pRb等有关。

检查

一、常规检查视力,用放大镜、裂隙灯显微镜及检眼镜充分了解眼部及相关淋巴结情况。切除物作组织病理检查可帮助诊断。 
二、影像学检查:在诊断泪腺多形性腺瘤中具有重要作用。常用影像学检查技术主要包括MRI和CT 。 
1、MRI检查 可见病变呈类圆形或椭圆形,边界清,光滑,位于泪腺窝,T1加权像呈中信号,T2加权像呈中高信号,增强扫描可被明显强化。 
2、CT检查在诊断泪腺多形性腺瘤中的作用较MRI小,但CT可以发现肿瘤对泪腺窝及其周围骨壁的影响。如果肿瘤时间较长,可以导致泪腺窝附近骨质发生因肿瘤长期压迫导致的骨质吸收,骨质变薄,甚至骨缺失。如果泪腺多形性腺瘤性质发生恶变,可以发现泪腺窝附近骨质出现虫噬样外观,骨表面不光滑,不规则。 
三、组织病理学检查:提供确诊依据、治疗依据

诊断

主要根据病史临床症状体征(无痛性结节状肿块、易推动,眼球运动受限,复视、视力下降。)以及相关的临床检查(视力检查、影像学检查、组织病理检查)明确诊断。
1. 缓慢病程结合上述典型体征有助诊断。 
2. 超声检查 肿瘤内回声丰富,分布均匀,边界清晰,声衰中等,不可压缩。 
3. CT扫描 肿瘤呈圆形、类圆形或椭圆形,边界清,光滑,位于泪腺窝,呈软组织密度均质。少数有液化腔可呈片状低密度区。泪腺窝骨质因长期压迫可吸收变薄,甚至骨缺失。 
4. MRI检查 T1WI呈中信号,T2WI呈中高信号,明显强化。肿瘤内有骨化生或液化腔者,可显示点片状不强化区。

鉴别诊断
1. 泪腺炎性假瘤 
好双眼发病,眼睑充血水肿,激素类药物治疗有效但易复发。超声检查可发现泪腺肿大,如泪腺小叶结构仍存在,内部回声呈花瓣状。CT扫描泪腺肿大呈扁平状或杏仁状,可向前或眶尖延长。 
2. 泪腺淋巴增生性病变 
常见于老年人,可双侧发生,病史较炎性假瘤短。超声检查病变内回声较低,声衰不著。CT扫描显示病变形状与炎性假瘤相似,但体积较大。 
3. 皮样囊肿 
眶外上方和泪腺窝也是皮样囊肿的好发部位,CT扫描有鉴别意义,囊肿呈低密度或伴负值区,可向颞窝或颅内蔓延。

治疗

手术是治疗泪腺多形性腺瘤的主要方法。手术时如果术中肿瘤切除不干净,或瘤体发生破碎,可能会增加手术后肿瘤的复发率。为此,在初次手术时,尽可能做到一次性将肿瘤完整切除,以降低手术后肿瘤的复发率。如果术前发现肿瘤体积巨大,为了能够在手术中更好的暴露肿瘤,可以采用外上开眶术,尽可能在直视下将肿瘤完整摘除。有些泪腺多形性腺瘤患者手术后可能会复发,为此,术后随访至关重要,一旦发现肿瘤有复发迹象,建议尽早再次手术切除。对于极个别情况,手术后病情复发,病变范围广泛,病变境界不清晰的患者,为了减少手术后肿瘤再次复发,也为了减少病变发生恶变的几率,可以考虑适当给予局部放射治疗。

预后

早期诊断正确治疗对泪腺多形性腺瘤的预后至关重要。肿瘤体积较小,手术切除时不仅手术量较小,而且手术对眶部可能造成的风险也小,同时手术的成功率也高。对于一些病史持续时间长的泪腺多形性腺瘤,如果不积极治疗,不仅其瘤体会逐渐增大,增加了手术切除的难度,更重要的是个别患者的肿瘤性质会发生恶性改变。一旦肿瘤发生恶变对患者而言则是一种灾难。为此,对诊断为泪腺多形性腺瘤的患者,建议其尽早接受规范化治疗。

预防

本病病因尚不明确。没有好的预防方法。早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 多形性腺瘤怎样经行手术治疗?
    医生头像
    王学廉 主任医师 空军军医大学第二附属医院唐都医院 - 神经外科
    1. 完整手术切除是最佳的预后指征。术前正确的定性、定位诊断对于手术成功至关重要。术中肿瘤破碎,污染术野,会增加复发几率,复发次数与...恶变几率呈正比。 2. 因肿瘤常侵及包膜,且包膜和眶壁骨膜融合紧密,术中应从眶缘处分离至骨膜下,将肿瘤和骨膜一并切除。 3. 分离肿瘤的眶内软组织面时应注意保护提上睑肌和眼外肌,勿随意剪断肿瘤表面软组织,尽量直视下操作肿瘤后极部,防止盲目操作导致肿瘤残存或破碎。 4. 肿瘤质脆,向眶后部分离时,切忌组织钳钳夹或提拉肿瘤,可钳夹骨膜或用粗线环扎并轻提肿瘤。 5. 肿瘤一旦破碎,应立即用盐水反复冲洗术区并仔细清除播散的肿瘤组织。 6. 复发性多形性腺瘤原则上应按恶性肿瘤处治,行眶内容剜除术。复发范围较小,就诊较早者可行扩大的局部切除联合术后放疗。骨质破坏严重者应磨除被侵蚀骨质。下拉查看详情

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创建者:王学廉

空军军医大学第二附属医院唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年06月23日 09:50

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