我是医生, 我要登录 注册

颅内脊索瘤

编辑
颅内脊索瘤较骶椎脊索瘤发病年轻约10岁,30~40岁为好发年龄,男女比例为2:1。颅内脊索瘤占全部脊索瘤的1/3。
别名: 脑内脊索瘤  
英文名:
发病部位: 颅内  
就诊科室: 神经外科  
症状: 头痛  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多,占50%。病程长,平均在3年以上,头痛为最常见症状,头痛性质是持续性钝痛,常为全头痛,也可向枕部或颈部扩展。因肿瘤部位,肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。斜坡部脊素瘤:主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水,如:肿瘤向桥小脑角发展,出现听觉障碍,耳鸣、眩晕,若起源于鼻咽壁远处,常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛,可见脓性或血性分泌物。

病因

脊索瘤是一种先天性肿瘤,起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。 当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。

检查

1、CT:1平扫多见斜坡或岩骨尖骨质破坏伴不规则分叶状或圆形混杂密度肿块。2肿块呈稍低密度或等密度,其内可见散在分布的斑块状钙化,及点片状破坏骨质的残余部分,病灶边缘较清楚。3肿瘤可有不同程度的占位效应。○4增强扫描肿瘤实性部分呈轻中度强化,也可不强化(Case-2)。
2、MRI:1平扫一般为等或稍长T1信号,T2WI呈不均匀高信号,其内可见点片状低信号区,骨质一般呈明显的膨胀性溶骨性骨质破坏。2病灶内多种成分信号。可见短T1信号提示出血;较长T1、长T2信号提示坏死、囊变;长T1、短T2信号提示钙化。3增强扫描明显不均匀强化。4由于脊索瘤侵袭性生长,常引起颅底神经和大血管的包裹或推移,但很少出现血管腔的明显狭窄或闭塞。5一般无瘤周水肿或仅有轻度脑水肿(Case-3)。
3、 Case-2 中颅凹脊索瘤。CT增强扫描见中颅窝颅底骨质破坏伴局部较大软组织肿块;上一层面见鞍上肿块呈均匀性强化,其内可见高密度钙化灶(↑)。
4、免疫组化脊索瘤可见瘤组织CK、EMA、VIM和S-100阳性表达。

诊断

1、主要根据病史;
典型的临床特征:
颅内脊索瘤生长缓慢,症状比较隐匿,因此病程较长,平均在三年以上。头痛和复视为最常见症状,由于肿瘤部位、大小及肿瘤侵犯周围结构不同,还可出现垂体功能低下、耳鸣、眩晕、声嘶、眼睑下垂、吞咽困难、鼻塞、面部疼痛麻木、饮水呛咳、走路不稳、听觉障碍等症状。
2、影像学检查:
1)CT:1平扫多见斜坡或岩骨尖骨质破坏伴不规则分叶状或圆形混杂密度肿块。2肿块呈稍低密度或等密度,其内可见散在分布的斑块状钙化,及点片状破坏骨质的残余部分,病灶边缘较清楚。3肿瘤可有不同程度的占位效应。○4增强扫描肿瘤实性部分呈轻中度强化,也可不强化(Case-2)。 
2)MRI:1平扫一般为等或稍长T1信号,T2WI呈不均匀高信号,其内可见点片状低信号区,骨质一般呈明显的膨胀性溶骨性骨质破坏。2病灶内多种成分信号。可见短T1信号提示出血;较长T1、长T2信号提示坏死、囊变;长T1、短T2信号提示钙化。
3)增强扫描明显不均匀强化。4由于脊索瘤侵袭性生长,常引起颅底神经和大血管的包裹或推移,但很少出现血管腔的明显狭窄或闭塞。5一般无瘤周水肿或仅有轻度脑水肿(Case-3)。 
3、 Case-2 中颅凹脊索瘤。CT增强扫描见中颅窝颅底骨质破坏伴局部较大软组织肿块;上一层面见鞍上肿块呈均匀性强化,其内可见高密度钙化灶(↑)。
4、免疫组化脊索瘤可见瘤组织CK、EMA、VIM和S-100阳性表达。

治疗

1、手术治疗:手术既要保护挤压组织,挤压器官的功能,又要尽量把组织给拿干净,就是因为有些重要器官被挤压了,往往为了有时候保护重要器官的功能的时候,切除时切不太干净,所以还有复发的可能,就需要进行配合使用放射治疗,从而降低脊索瘤的复发率。
2、常规放射治疗:常规放射治疗是外科治疗的辅助治疗。   
3、放射外科治疗:包括γ-刀、质子刀和X-刀等。   
4、药物治疗:化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用:近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。   
5、其他治疗:包括热疗、化疗等,但疗效不肯定。

预后

经典型、软骨样型和去分化型,经典型生长缓慢、质软、黏液丰富;软骨样型瘤组织内不仅有脊索瘤的结构,而且可见透明软骨样区域,此型预后好于经典型;去分化型少见,瘤组织内可见恶性梭形或恶性纤维组织细胞成分,间质黏液较少,该型生长较快,侵袭性强,预后最差。

预防

这种病预防可能很困难,要及早发现。它往往早期出现的时候,它就是一个疼痛感觉障碍,或者有一个局部的包块 ,可能有大小便功能障碍。

健康问答

  • 什么是脊索瘤
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    脊索瘤起源于原始脊索的胚胎性残余,是一种低度恶性肿瘤,其好发部位为骶尾椎和斜坡,少数可发生于颈胸椎。任何年龄均可发病,颅内脊索瘤较骶...椎脊索瘤发病年轻约10岁,30~40岁为好发年龄,男女比例为2:1。颅内脊索瘤占全部脊索瘤的1/3,多起源于蝶枕软骨联合处,故常位于斜坡附近,位于硬膜外,呈浸润性生长,少见部位包括鞍区、岩骨尖、蝶窦,罕见部位有鼻咽部、上颌骨、鼻窦和硬膜内。脊索瘤生长缓慢,手术难以切除,术后局部复发率高,晚期偶可转移。下拉查看详情

词条标签

权威编辑

医生头像

创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

我是医生,我要加入

词条统计

浏览次数: 48

编辑历史: 2

最近更新:2017年11月15日 16:16

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号