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枕骨大孔脑膜瘤

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枕骨大孔区脑膜瘤(foramenmagnummenin-gioma,FMM)占脑膜瘤的1.8%~3.2%,因其往往与椎动脉、脑干以及后组颅神经关系密切,手术难度极大。
别名: 枕大孔脑膜瘤   枕骨大孔区脑膜瘤   meningioma of the foramen occipitable magnum  
英文名: foramenmagnummenin-gioma
发病部位: 枕骨大孔  
就诊科室: 神经外科  
症状: 颈部疼痛   上肢麻木  
多发人群: 女性  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤,其中一半发生于枕骨大孔前缘,可向颅内生长,亦可向颈椎管内生长,常造成延髓的压迫。在病程初期,患者会出现一侧颈部疼痛,随着病情的发展,几个月后逐渐出现肢体麻木,以上肢多见,继而下肢也会出现麻木的症状。由于肿瘤压迫延髓及高颈髓,患者会出现双上肢乏力,严重的会出现肢体肌肉萎缩腱反射减弱。如果肿瘤生长挤压到小脑,患者会出现走路不稳的情况。发展到后期会压迫形成梗阻性脑积水,患者出现颅内压增高的情况,如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。

病因

本病病因尚不明确。本病发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的,上诉因素加速了细胞的分裂速度,可能是导致细胞变性的早期重要阶段。

检查

1、增强 CT(轴位)见枕骨大孔区孤立性强化占位;
2、增强 MRI(轴位)见一双叶占位,包绕双侧椎动脉;MRI(T2WI,矢状位)见一等信号占位,累及双侧椎动脉

诊断

1、病史临床症状体征:有枕骨大孔脑膜瘤病史;一侧颈部疼痛,随着病情的发展,几个月后逐渐出现肢体麻木,以上肢多见,继而下肢也会出现麻木的症状。由于肿瘤压迫延髓及高颈髓,患者会出现双上肢乏力,严重的会出现肢体肌肉萎缩腱反射减弱。如果肿瘤生长挤压到小脑,患者会出现走路不稳的情况。发展到后期会压迫形成梗阻性脑积水,患者出现颅内压增高的情况,如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。
2、影像学:增强 CT(轴位)见枕骨大孔区孤立性强化占位; 增强 MRI(轴位)见一双叶占位,包绕双侧椎动脉;MRI(T2WI,矢状位)见一等信号占位,累及双侧椎动脉

治疗

1、立体定向放射治疗 伽马刀治疗对肿瘤体积较小(最大直径小于30 mm)、尚无严重神经功能障碍以及次全切后残留部分需辅助治疗的FMM患者均有稳定且安全的疗效。
2、手术治疗 手术体位主要采用坐位、俯卧位以及侧俯卧位,手术入路包括前方入路、后方入路、侧方入路。经远外侧入路可直接显露下斜坡,冠状面上直视延髓颈髓腹侧,且易于控制椎动脉近端、远端及其分支,为后组颅神经提供良好的显露,是目前枕骨大孔区病变较为理想的手术入路之一。
3、放射治疗:
①对无症状患者或者仅有轻微症状的老年患者手术应持较为谨慎的态度;
②肿瘤最大直径小于30 mm的有症状的患者可选择放射治疗。基于上述认识,我们认为FMM是否积极手术应该个体化处理,如果肿瘤体积小(最大直径小于30 mm)且无症状的老年患者,保守治疗或比手术治疗更有优势。但目前仍无可靠的临床资料来对比手术或者保守治疗的远期疗效。

预后

随着显微神经外科技术的不断提高,大部分的FMM可通过手术获得全切,而限制肿瘤全切的因素包括肿瘤与重要结构粘连、椎动脉包裹和肿瘤呈侵袭性生长、肿瘤相对硬膜的位置以及肿瘤残余或复发。有椎动脉包裹和无椎动脉包裹的肿瘤全切率分别为31%和87%,提示一旦肿瘤包裹椎动脉,其全切的可能性将大大减小。二次手术的病人常常观察到粘连,而且肿瘤残留的区域均比较深在,如近脑干面、椎动脉进颅处,这些是复发肿瘤全切除率低的原因。

预防

1、提高机体抵御肿瘤的免疫力。能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重,任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
2 、避免有害物质的接触。生活中尽量避免使自己长时间接触有毒、有害物质,或者在防护措施做好的情况下短期接触,这对预防脑膜瘤非常关键。 
3 、注意饮食卫生避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。日常生活中,应多食用些黄绿色蔬菜和水果,如胡萝卜、南瓜、西红柿、莴苣、油白菜、菠菜、大枣、香蕉、苹果、芒果等。
4 、保持积极心态要有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。压力是重要的脑膜瘤诱因,平时生活中我们要尽量放松心情、劳逸结合,适当进行体育锻炼,这些都是一种缓解压力的好方法。

健康问答

  • 枕骨大孔脑膜瘤预后?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    随着显微神经外科技术的不断提高,大部分的FMM可通过手术获得全切,而限制肿瘤全切的因素包括肿瘤与重要结构粘连、椎动脉包裹和肿瘤呈侵袭...性生长、肿瘤相对硬膜的位置以及肿瘤残余或复发。有椎动脉包裹和无椎动脉包裹的肿瘤全切率分别为31%和87%,提示一旦肿瘤包裹椎动脉,其全切的可能性将大大减小。二次手术的病人常常观察到粘连,而且肿瘤残留的区域均比较深在,如近脑干面、椎动脉进颅处,这些是复发肿瘤全切除率低的原因。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月27日 17:42

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