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滑膜肉瘤

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滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤,好发于15~40岁。
别名: 恶性滑膜瘤   malignant synovioma   synovial sarcoma  
英文名: synovialsarcoma
发病部位: 关节滑膜  
就诊科室: 骨科  
症状: 大关节附近肿块   肿胀   疼痛   关节活动受限   发热  
多发人群: 15~40岁  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 转移性肿瘤   骨质破坏   关节积液  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

病因

滑膜肉瘤形成的原因复杂多样,至今原因尚未明确,与下面几个原因息息相关:
1.遗传的原因:遗传原因是很多疾病病发的源头,滑膜肉瘤与遗传也有一定的关系,有家族遗传史的患者,病发率高
2.外伤的影响:由于关节处患者受到各种外伤的影响,导致长治不愈,引起滑膜肉瘤3.其他疾病的转移:患者由于受到其他疾病的侵害,转移到关节处,诱发滑膜瘤。

检查

1.实验室检查  

病理学表现:在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜,有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区,含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。 低倍镜下可见,病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态,称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成,排列成纤细的鲱鱼骨状,与纤维肉瘤非常相似,与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞,排列成腺泡状,与癌相似。

2.影像学检查

X线表现 约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化,有时可见骨膜反应,甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块,以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

诊断

1.多见于成年人,好发于四肢大关节附近。

2.肿块疼痛和压痛,边缘欠清,偶可见分叶状,可有区域性淋巴结或肺转移。

3.X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。

4.病理检查可确诊。

5.滑膜肉瘤多见于成年人,好发于四肢大关节,属于恶性肿瘤,如发生在关节周围,应考虑滑膜肉瘤的可能,应行CT和同位素扫描检查,明确范围和全身状况,确诊依靠活检病理报告。
6.滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查,应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态,双相分化,即两型细胞之间有过渡。

治疗

滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主,争取广泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不彻底,局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移,也有淋巴转移,凡引流淋巴结较大者,在肿瘤切除的时,施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不彻底者,可辅以放疗,目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤,晚期因远处转移,病情轻重不一,预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染。
1.手术   
滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,则需要根治性手术治疗。   若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,行边缘切除后,局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者,复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常,提示有转移的可能,应在术前行淋巴结活检,如果区域淋巴结已有转移,则病变属Ⅲ期,预后极差。
2.化疗   
辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。   
3.放疗   
大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得缓解。

预后

滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,单纯切除的复发率很高,即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%~55%。术前做化疗,然后做截肢,可取得一定疗效。切除不彻底有较高的复发率。其发生率20%左右。

预防

1.一级预防

指对人群进行干预,目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划,以防止在以后发生肺癌。

2.二级预防

指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查,如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法,必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的,并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。

3.三级预防

指治疗疾病以预防或减少合并症。

健康问答

  • 滑膜肉瘤的预后如何?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,单纯切除的复发率很高,即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。...5年生存率约为25%~55%。术前做化疗,然后做截肢,可取得一定疗效。切除不彻底有较高的复发率。其发生率20%左右。下拉查看详情

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创建者:曾宪付

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最近更新:2017年11月24日 18:44

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