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小儿细胞外胆固醇沉着综合征

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小儿细胞外胆固醇沉着综合征是发病人群为小儿的细胞外胆固醇沉着综合征。该病征可引起细胞外胆固醇沉着。及时的治疗和防治可大大降低该病的病发率。
别名: 小儿Bury综合征   小儿变异型持久性隆起性红斑   小儿Urbach综合征   小儿细胞外胆固醇沉着症   pediatric extracellular cholesterosis   pediatric erythema elevatum endurance  
英文名: pediatric extracellular cholesterosis syndrome
发病部位: 组织细胞  
就诊科室: 小儿内分泌科  
症状: 斑疹、丘疹、结节、多形红斑样皮疹、肝脾肿大、肝肿大、脱皮、脾肿大、色素异常  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 肝脾肿大 NOS   感染  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病征在儿童及各种年龄均可罹患。临床上可分两型分别为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位;Ⅱ型表现为淡紫色斑,中间有分散在黄色小结节和丘疹。有的呈现斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特外观,有时类似多形红斑。 两型皆有肝脾肿大,病程缓慢,可能引起各种轻微的功能障碍。该病征还可引起多种并发症:可引起肝脾肿大和功能受损。

病因

该病征的病因暂且未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。有学者认为本症是一种慢性血管炎,常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。这种慢性血管炎的发生,与细菌感染及其毒素作用有关。有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance,又称Bury综合征)或为其亚型。

检查

⑴实验室检查
① 血常规 实验结果证明血液中的免疫球蛋白增高。 
② 尿常规 实验结果证明氨基酸尿的含量明显增高。
⑵病理检查 皮肤红斑活检显示,血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。 
⑶医学影像学检查 腹部B超检查,可发现肝脾肿大。

诊断

本病征根据上述检查特点,可以确诊。血常规实验结果显示血液中的免疫球蛋白增高。尿常规实验结果显示氨基酸尿的含量明显增高。而病理检查皮肤红斑活检显示,血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变另外真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。以上种种可证明患者罹患该病征。
鉴别诊断:与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。

治疗

目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。 据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人剂量:开始50mg,每晚服1次,连续3天;以后改为50mg,2次/d,连续3天;如无反应,可增至50mg,3次/d,第10天开始50mg,4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d),尚无儿童治疗的经验,氨苯砜服用期间需服6天停1天,每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。

预后

本病征预后良好,一般于数年后,有自然痊愈可能,一般不影响患儿生长发育及患者的生命。

预防

本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病。譬如:
⑴ 注意合理用药:避免接触苯等有害化学物质。 
⑵ 孕期要注意各种不良因素的影响,做好相应的产检,有家族史的要进行遗传咨询。
⑶ 日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好个人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止感染继发再障。

健康问答

  • 胆固醇沉积物能在食物方面治疗吗?
    医生头像
    胡国斌 主任医师 辽宁省人民医院 - 儿科
    沉积物可能是泥沙样胆结石,除了药物治疗之外,在饮食方面也要科学安排,应做到“七要”与“五忌”。 ⑴七要:一要多吃含维生素A的食物,如...绿色蔬菜、胡萝卜、番茄、白菜等,平时应多吃些香蕉、苹果等水果。二要用植物油炒菜,所吃的菜以炖、烩、蒸为主。三要常吃些瘦肉、鸡、鱼、核桃、黑木耳、海带、紫菜等、四要多吃些能促进胆汁分泌和松驰胆道后约肌、有利胆作用的食物如山楂、乌梅、玉米须(泡茶慢慢喝)。五要吃早餐,不可空腹的时间太长。六要经常运动,防止便秘。七要减肥。 ⑵五忌:一忌胆固醇较高的食物,如动物心、肝、脑、肠以及蛋黄、松花蛋、鱼子及巧克力等。二忌高脂肪食物,如肥肉、猪油、油炸食品,油多的糕点也不宜多吃,因为过多的脂肪引起胆囊收缩,导致疼痛。三忌节假日或亲友聚会时大吃大喝。因为暴饮暴食会促使胆汁大量分泌,而胆囊强烈的收缩又会引起胆囊发炎、局部绞痛等。四忌食辛辣刺激的调味品,如辣椒、胡椒等。五忌烟、酒、咖啡等,这些带有刺激性的食品会使胃酸过多,胆囊剧烈收缴而导致胆道口括约肌痉挛、胆汁排出困难,易诱发胆绞痛。下拉查看详情

参考资料

王晶敏. 胆囊胆固醇沉着症的发病机制及相关干预研究[D]. 东南大学, 2015..

鲁远望. 胆囊胆固醇沉着:原因不明急性胰腺炎的一个致病因素[J]. 国际外科学杂志, 1990(6)..

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儿科 

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创建者:胡国斌

辽宁省人民医院 儿科

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最近更新:2017年11月15日 16:06

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