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先天性胆管囊状扩张

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先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,多发于胆总管。
别名: 先天性胆管囊状扩张症  
英文名: congenital cystic dilatation of bile duct
发病部位: 胆管  
就诊科室: 小儿普外科  
症状: 腹痛   腹部包块   黄疸  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 肝硬化   门静脉高压   胆汁性腹膜炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛;黄疽呈间歇性;80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。合并感染时,可出现畏寒、发热,黄疽持续加深,腹痛加重,肿块有触痛等。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。

病因

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素,其可能原因有:
①先天性胰胆管合流异常:胚胎期胆总管、胰管末端未分开,或胆总管以直角进入胰管,或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液易反流入胆管,致胆管内膜受损,发生纤维性. 变,导致胆总管囊性扩张;
②先天性胆道发育不良:胚胎期,原始胆管增殖为索状,以后再空泡化贯通,如胆管上皮过度空泡化,可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张;
③遗传因素:本病女性发病率明显高于男性,有人认为与性染色体有关。

检查

1.B超、CT检查:可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高,而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超,可作为首选的检查方法。 
2.腹部X线检查:囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。
3.实验室检查:血尿常规检查无异常表现。肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态,是否合并肝硬化。

诊断

对于有典型三联征及反复发作胆管炎者诊断不难。但三联征俱全者仅占20%-30%,多数病人仅有其中1-2项症状,故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出。

治疗

一经确诊应尽早手术,以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严 重并发症。主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合,疗效好。切除囊肿时仅 需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离,而无需切除囊肿壁。对于并发严重感染或穿孔等病 情危重者,可先行囊肿造痊外引流术,待症状控制,一般情况改善,黄疽消退后再行二期 囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者,可同时行病变段肝切除术。 如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑施行肝移植手术。

预后

先天性胆管囊状扩张通过手术治疗后一般预后良好,患者症状消失。需定期复查。

预防

本病为先天性疾病,建议孕妇在妊娠开始的前三个月口服叶酸片对预防有一定的作用。另外妊娠期间不要吃太油腻的食物,注意保暖,防止感冒的发生。

健康问答

  • 先天性胆管囊状扩张有哪些临床表现?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部,可为 持续性钝痛;黄疽呈间歇性;80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊...性肿块。合并感 染时,可出现畏寒、发热,黄疽持续加深,腹痛加重,肿块有触痛等。晚期可出现胆汁性 肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。下拉查看详情

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先天性胆管囊状扩张症  小儿普外科 

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年11月30日 18:40

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