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周围性软骨肉瘤

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周围性软骨肉瘤以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征,肿块的生长较为缓慢,且被周围的软组织包绕,通常软组织与肿块并无组织上的粘连。影像学检查中X线检查可出现患处有明显的增生肿瘤阴影,多为肿瘤形成的肿块
英文名: Peripheral chondrosarcoma
发病部位: 骨骼系统  
就诊科室: 骨科  
症状: 位于骨面上的肿块、生长缓慢、肿块被软组织包绕  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 截瘫  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病患者以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征,肿块的生长较为缓慢,且被周围的软组织包绕,通常软组织与肿块并无组织上的粘连。肿块形状类似球形或者是椭圆形,质地较硬,触压有骨质感,大部分病人肿块部位自觉疼痛,感觉较为轻微且多在病灶处发生肿胀样变化之后。病发部位多位于骨盆部位,其次可见于脊柱、肋骨、锁骨等骨,若发生于躯干骨时很少可以发现有原发的软骨瘤痕迹,系因体积极小不可辨识,若病情发生于骨盆,则极有可能压迫腰骶神经造成截瘫。

病因

本病的病发原因在于软骨细胞发生了肿瘤性的异常增殖变化。在对于软骨的肿瘤样组织观察中可发现肿瘤骨的小岛,同时有少量的黏液样组织或者纤维组织,其共同表现为骨质表面的增生样肉瘤,多为多发性的软骨瘤病症变形、移行而来,导致骨周围组织也发生了异常的肿瘤样、增生性变化。而软骨细胞的癌变因素来源多样,有研究表明本病患者在人群中呈一定的家族聚集倾向,可显示本病有一定的遗传倾向,同时外在的环境因素、物理化学刺激以及内在的情感心理因素也是引发本病的可能性之一。

检查

(1)体格检查:本病患者以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征,肿块的生长较为缓慢,且被周围的软组织包绕,通常软组织与肿块并无组织上的粘连。肿块形状类似球形或者是椭圆形,质地较硬,触压有骨质感,大部分病人肿块部位自觉疼痛,感觉较为轻微且多在病灶处发生肿胀样变化之后。病发部位多位于骨盆部位,其次可见于脊柱、肋骨、锁骨等骨,若发生于躯干骨时很少可以发现有原发的软骨瘤痕迹,系因体积极小不可辨识,若病情发生于骨盆,则极有可能压迫腰骶神经造成截瘫。 
(2)影像学检查:影像学检查中X线检查可出现患处有明显的增生肿瘤阴影,多为肿瘤形成的肿块组织。

诊断

根据影像学检查和体格检查结果可对患者做出诊断。 
(1)影像学检查中X线检查可出现患处有明显的增生肿瘤阴影,多为肿瘤形成的肿块组织,具有重要的诊断意义,必要的情况下也可使用CT、MIR辅助检查的手段。 
(2)患者以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征,肿块的生长较为缓慢,且被周围的软组织包绕,通常软组织与肿块并无组织上的粘连。肿块形状类似球形或者是椭圆形,质地较硬,触压有骨质感,大部分病人肿块部位自觉疼痛,感觉较为轻微且多在病灶处发生肿胀样变化之后。病发部位多位于骨盆部位,其次可见于脊柱、肋骨、锁骨等骨,若发生于躯干骨时很少可以发现有原发的软骨瘤痕迹,系因体积极小不可辨识,若病情发生于骨盆,则极有可能压迫腰骶神经造成截瘫。 同时本病需与其他类似疾病相鉴别,如骨软骨瘤,该病做影像学检查也表现患处阴影状,但X线的影响表现为不规则和高密度,与本病可作鉴别。

治疗

本病主要的治疗方式采用外科手术的方式切除增生肿瘤,再辅以药物控制、缓解治疗。 
(1)主要采取手术切除的方式治疗本病,通常在肿瘤发生的早期采取诊断病发部位,切除肿瘤联通骨质的基底部的方法,但是临床上本病患者发现之后瘤体体积已经发展较大,此时需将肿瘤的大部分瘤段都予以手术切除,必要情况下不得已采取截肢的方法使肿瘤得以完整切除。 
(2)除此之外化疗、放疗的治疗方法可视病情发展程度和病人身体状况酌情使用。

预后

本病的治疗预后视病情发展程度而定,肿瘤呈现较强的移行性,在病情发展的过程中极易发生转移,且瘤体的体积通常较大,为手术切除带来了不小难度,临床上多采用骨质基底连同肿瘤的直接切除,根据瘤体所在部位决定剔除位置,而选择合适的手术部位又使手术难度升高。对于晚期患者或者不适宜手术治疗的患者,往往预后较差,药物效果近期到一定的控制作用,并不能治愈患者病情,两年存活率都较低。

预防

具有本病家族病史的人群应注意本病发生的可能。同时应避免一切的致癌因素,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统,老年人。小孩等免疫力低下的人群应注意防护,早发现早治疗。患者需排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。着力对病人的息肉情况做好预防可有效预防此病。

健康问答

  • 肿瘤切除后可以痊愈吗?
    医生头像
    岳冰 主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院东院 - 骨关节外科
    本病若原发肿瘤未发生转移,行手术切除之后可以痊愈。

参考资料

1、郑莉 张惠箴 黄瑾 唐娟 刘亮 蒋智铭 ,骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析,中华病理学杂志【J】,2009, 38(9).

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创建者:岳冰

上海交通大学医学院附属仁济医院东院 骨关节外科

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最近更新:2017年02月28日 19:34

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