我是医生, 我要登录 注册

老年人再生障碍性贫血

编辑
老年人再生障碍性贫血,简称老年人再障(AA),俗称“软癌”。
别名: senile aregenerative anemia   老年人再障  
英文名: senile aregenerative anemia
发病部位: 血液系统  
就诊科室: 血液科  
症状: 皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血   贫血、乏力   四肢瘀斑  
多发人群: 老年人  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、不同类型的再障临床表现有差别,急性型再障,又称为重型再障Ⅰ型。起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,不经治疗死亡率高。
2、 慢性型再障起病较慢,进展亦缓慢,常无确切的发病日期,多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,称为重型再障Ⅱ型,常与感染有关。

病因

多数再障病人发病原因不明,称为原发性或特发性再障(idiopathic aplastic anemia)。部分病人显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起,称为继发性再障。继发性再障主要以药物、化学毒物苯及其衍生物、电离辐射以及病毒感染为多。其中药物引起的再障中,最常见的是氯霉素(合霉素),安乃近和保泰松等解热镇痛药、抗肿瘤药、磺胺药(如复方新诺明)以及万古霉素和伏立康唑等抗生素等等药物也可能引起再障,甚至青霉素也可偶尔导致再障,虽然是罕见的。石油、汽油、油漆、塑料、染发剂中所含有的苯,易在骨髓中蓄积,与再障发生关系明确。农药如"666"、有机磷等亦可引起再障。各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素达到一定剂量时均可导致再障。病毒性肝炎后期亦可发生再障,且往往比较严重。文献报道的原发性再障,虽指原因不明,实际上可能存在未被发现的致病因素。

检查

1、 全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片
2、 2骨髓检查:  骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。

诊断

一、诊断:

(1)全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项:

(1)血红蛋白<100g/l(2)血小板<50×109/L(3)中性粒细胞<1.5×109/L。

(2)一般无肝脾肿大。

(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病,如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 

二、分型:
(1)重型再障-I型(severe aplastic anemia, SAA-I):发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或/和出血;血象具备下述三项中两项:网织红细胞<15×l09/L、中性粒细胞<0.5×l09/L[<0.2×l09/L者为极重型(very severe aplastic anemia, VSAA)]、血小板<20×l09/L;骨髓广泛重度减低。
(2)重型再障-Ⅱ型(severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ):轻型再障病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-I型标准。
(3)轻型再障:不达SAA-I型、SAA-Ⅱ型标准的再障为轻型再障。

治疗

对再障的治疗主要有以下几个方面:

①雄激素。

②免疫抑制剂,如环孢素A、ATG(马ATG优于兔ATG)、大剂量甲强龙、大剂量丙球等。

③改善微循环如654-2等。

④中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,中药已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此,现已公认,应用中西医结合治疗,疗效明显提高,对急慢性再障的有效率达90%以上,痊愈率达60~70%。

⑤异基因造血干细胞移植。AA经治疗以后,血小板恢复通常要慢于白细胞。

预后

医学科学的进展使绝大多数重再患者得以新生,只要坚持系统治疗,大多数患者均可治愈或基本治愈。各种原因导致的延误治疗或者年老体弱有严重并发症预后差

预防

多数再障病人发病原因不明,避免化学、物理或生物因素对骨髓损害。避免药物、化学毒物苯及其衍生物、电离辐射以及病毒感染导致本病发生。避免接触石油、汽油、油漆、塑料、染发剂中所含有的苯、避免接触农药如"666"、有机磷等。避免接触各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素。积极治疗病毒性肝炎

健康问答

  • 如何预防老年人再生障碍性贫血?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    多数再障病人发病原因不明,避免化学、物理或生物因素对骨髓损害。避免药物、化学毒物苯及其衍生物、电离辐射以及病毒感染导致本病发生。避免...接触石油、汽油、油漆、塑料、染发剂中所含有的苯、避免接触农药如"666"、有机磷等。避免接触各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素。积极治疗病毒性肝炎下拉查看详情

词条标签

权威编辑

医生头像

创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

我是医生,我要加入

词条统计

浏览次数: 78

编辑历史: 2

最近更新:2017年12月05日 16:54

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号