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青少年及小儿阴道肉瘤

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原发性阴道恶性肿瘤不常见,约占妇科恶性肿瘤的1%,阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见,多发生于婴幼儿。
英文名:
发病部位: 阴道  
就诊科室: 妇科   儿科  
症状: 低热   肺部转移    腹水   呼吸衰竭  
多发人群: 女性婴幼儿  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 呼吸衰竭,不可归类在他处者   尿毒症  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁,有时不能确定病变的准确部位,肿瘤初期呈小乳头状突起,直径2~3mm,或在阴道皱襞内呈小结节状增生,继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物,有时直径大至3cm,肿瘤开始从上皮下生长,起于一个中心或多个中心,继续增长扩大,使阴道黏膜膨胀,形成空腔,葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道,从而使阴道逐渐扩大,以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外,少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。 
2.主要症状是阴道突出肿物及阴道出血,有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现,有时患儿咳嗽,哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外,在肿物出现时,一般无疼痛,如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润,则累及尿道,膀胱,而出现尿频,尿潴留,肾盂积水等症状,肿瘤发展至晚期时,也与其他恶性肿瘤一样,出现食欲不振,体重减轻,恶心,呕吐,脱水,低热等现象,最后常因恶病质,呼吸衰竭或尿毒症而死亡,如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水,如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状。 
3.阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主,同时也经血行远处转移至肺,个别转移至脊椎及颅顶骨,肿瘤的发生起始于阴道前壁,逐渐向邻近器官或周围组织浸润,尤其以尿道,膀胱后壁,膀胱阴道隔等处较多见,膀胱阴道隔组织疏松,对肿瘤穿透无抵抗力,文献报道15例尸检结果,半数患者肿瘤仅限于盆腔生长,Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者,尸检证实均有急性或慢性肾盂积水,其中远处转移至腹股沟淋巴结3例,肺转移3例,骨转移1例,肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见,因直肠阴道隔较坚实,对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用,即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致,而是先侵及直肠阴道侧窝,再达直肠,直肠转移偶见。

病因

胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一,多数认为来源于中肾管中胚层组织,具有胚胎性未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。

检查

阴道器械检查:青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查比较困难,一般常规行腹部和肛门检查,对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠,如病情需要,仍应行阴道检查。 
1.阴道检查的适应证 
生殖器出血,感染,疑有生殖器异物,肿瘤,外伤等为阴道检查的绝对适应证,必须立即检查,以免延误诊断,先天性畸形,发育障碍,急腹症,肛门直肠疾病,遗尿等为相对适应证,需与其他专科配合进行检查。 
2.阴道检查器械 
检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope),也可将就使用耳鼻喉镜等,根据处女膜孔的大小,选用相应直径的阴道窥镜,一般婴儿用小号阴道窥镜,较小儿童用中号,较大儿童用大号,此外,采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签,以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内,最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。 
3.阴道检查方法
进行阴道窥镜检查前,首先需征得家属的同意并取得合作,一般不用麻醉,但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小,则可在全身麻醉下进行,取仰卧位,助手固定病儿的髋关节及膝关节,使两腿屈曲,腹壁松弛,缓慢置入阴道窥镜,操作必须轻柔,以免导致损伤而出血,必须注意的是,儿童时期阴道未成熟,容量有限,相对短而狭,穹隆尚未形成,儿童期早期时阴道长度平均仅4.5~5.5cm,阴道壁薄,容易损伤;儿童期晚期时,阴道长度平均为7.5cm,小儿宫颈扁平,似纽扣状突起,直至月经初潮时,宫颈形状才如成人的形状。
组织病理学检查。

诊断

1.根据临床表现及病理特征一般不难诊断,但在临床实践中不易早期确诊,当发现患儿阴道内有肿块时,往往肿块已相当大,甚至已有破坏性浸润或转移,有时病理组 织学检查颇似良性,常易误解为良性肿瘤,学者们认为,在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维,是确诊横纹肌肉瘤的主要依据,但在实践中很难发现这种 条纹状结构,主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏,电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现,组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。 
2.须与阴道息肉样腺癌,良性中肾管乳头状腺瘤,中肾管腺癌以及阴道血肿相鉴别。

治疗

近30年来,阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高,在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速,及时地根治性切除,术前必须经组织学确诊,术后3~4周辅助放疗或化疗。 
1.手术治疗 应强调初次手术的准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发,手术范围根据病情决定如下: 
(1)子宫阴道联合切除:适用于病变局限于阴道,宫颈者。 
(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除:适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。 
(3)子宫,阴道,膀胱切除及盆腔淋巴清扫:适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。 
(4)全盆腔内脏切除:适用于病变已转移至整个盆腔者,在盆腔内脏切除术的同时,行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。 
除全盆腔内脏切除外,一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢,复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。 
这种广泛性手术虽取得了一定疗效,但手术并发症及手术死亡率均高,此后,美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)对该病作了一系列研究:
Ⅰ期研究(1972~1978):自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术,而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。 
Ⅱ期研究(1978~1984):发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。 
Ⅲ期研究(1984~1988):认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高,且可减少手术并保留生育功能,其生存率可达83.3%(20/24),因此,建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗,再根据情况行保守性手术,必要时再考虑放疗。 
Ⅳ期研究(1991~1997):得出的结论是,化疗方案VAC(长春新碱,放线菌素-D,环磷酰胺),VAI(长春新碱,放线菌素-D,异磷酰胺),VAE[长春新碱,异磷酰胺,依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果,尤其对胚胎性肉瘤更为有效。
2.化学治疗
以VAC化疗方案为例 ,对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤,还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min,5天为一疗程(Saylors,2001)。 3.放射治疗 放疗的指征:子宫阴道联合切除术后,加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期,不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者,以上病例均可行姑息性放射治疗,放疗剂量依年龄,病变部位及范围而定。

预后

1.早期诊断是改善预后的重要因素,阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差,自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善,有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活,5年生存率在10%~30%之间,Davos报道5年生存率为23%,Hilgers报道通过盆腔内脏切除,局部淋巴结清扫,部分或全部阴道切除后,5年生存率可达50%,目前随着新的化疗药物的出现,生存率已升至83.3%~90.7%,胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高,如不及早诊治,一般3~6个月即死亡。 
2.子宫阴道联合切除术后,复发病灶常出现于阴道及尿道,膀胱,盆腔结缔组织等处,也有在阴蒂复发者,盆腔内脏切除术后,在盆腔结缔组织,腹股沟淋巴结,卵巢及肺等处均可能复发,复发肿瘤的手术方法尚无一致意见,多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。

预防

为防止或减少复发,必须注意下列各项: 
1.早期诊断。 
2.一旦确诊,根据浸润范围强调首次手术的彻底性。 
3.切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞,必须辅以放疗。 
4.做好随访。

健康问答

  • 青少年及小儿阴道肉瘤可以吃什么食物调节?
    医生头像
    梁峰艳 住院医师 山西省中医院 - 妇科
    宜 1.宜吃清热去火的水果; 2.宜吃清淡易于消化的食物; 3.宜吃富含维生素的食物。 忌 1.忌吃油腻食物; 2.忌吃辛辣刺激食物...; 3.忌吃刺激性饮料。下拉查看详情

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创建者:梁峰艳

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最近更新:2017年11月28日 17:15

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