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小儿髓母细胞瘤

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髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤,仅次于星形细胞瘤,是儿童后颅凹最常见肿瘤。
别名: 儿童髓母细胞瘤   medulloblastoma of children   小儿成神经管细胞瘤  
英文名: medulloblastoma
发病部位: 小脑蚓部   第四脑室  
就诊科室: 小儿神经外科  
症状: 颅内压增高   共济失调   复视   颈项强直   斜颈   脑积水  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗 放化疗
并发疾病: 脑积水   小脑扁桃体疝  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

髓母细胞瘤恶性度高,故病史短,平均4-5个月。患儿颅压高多见,95%患儿有呕吐,其次是小脑症状,表现为躯干性共济失调,眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

病因

潜在危险因子包括遗传综合病症或特定基因多态性、电磁辐射、神经系统致癌物,过敏性疾病和病毒感染。胚胎发育中一些细胞或组织残留在颅内,分化生长成肿瘤。

检查

1.MRI:位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压,前移或变窄,位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板,前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移,髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。
2.CT:可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。
3.脑血管造影:椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则,可显示有微细的肿瘤血管,亦可见静脉早起充盈。
4.腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。 因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞,通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5,术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。
5.头颅X线:可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。

诊断

学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛,呕吐,继而步态不稳,眼球震颤,复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行中枢神经系统影像学检查来明确诊断,CT或MRI都会提示后颅窝中线小脑蚓部占位性病变,部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊,髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

治疗

髓母细胞瘤首选手术治疗,可最大限度地减少肿瘤体积,打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感,较小肿瘤单纯放疗可消失,故术后应尽早放疗,事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗,对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感,但是单纯化疗效果一般,故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

预后

近年来随着治疗手段的发展,髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%,10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见,主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术,但是一旦发生转移播散,少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发,需行分流术。已经行分流术的病人,可能出现分流管堵塞。

预防

小儿应尽量避免接触电磁辐射、神经系统致癌物,过敏性疾病和病毒感染。

健康问答

  • 小儿髓母细胞瘤预后好吗?
    医生头像
    宫雪 医师 牡丹江医学院红旗医院 - 内科
    近年来随着治疗手段的发展,髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%,10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见,主要是肿瘤细...胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术,但是一旦发生转移播散,少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发,需行分流术。下拉查看详情

词条标签

小儿神经外科  脑肿瘤 

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创建者:宫雪

牡丹江医学院红旗医院 内科

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最近更新:2017年03月02日 18:51

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