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胆红素脑病

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胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症,多发生于出生后1周内,最早生后1-2天出现神经系统表现。目前将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。
别名: 胆红素中毒性脑病  
英文名:
发病部位: 血液  
就诊科室: 新生儿科   小儿神经内科  
症状: 嗜睡   反应低下   肌张力减弱   抽搐   角弓反张   发热   双眼凝视   呼吸暂停  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

一般重度黄疸高峰后12-48小时出现症状,通常将胆红素脑病分为4期:警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,现多将前3期称为“急性胆红素脑病”,第4期称为“慢性胆红素脑病”。
1.第一期:表现为嗜睡,反应低下,拥抱反射减弱,肌张力减低等,偶有尖叫和呕吐。持续时间约12-24小时。
2.第二期:出现抽搐,角弓反射和发热。轻者仅有双眼凝视,重者可出现肌张力增高,呼吸暂停,双手紧握,双臂伸直内旋。此期持续约12-48小时。
3.第三期:吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。
4.第四期:出现典型的核黄疸后遗症表现。可有:
1)手足徐动:经常出现不自主,无目的和不协调的动作,早则生后18个月出现,也可晚至8-9岁出现。
2)眼球运动障碍:眼球向上转动障碍,形成日落眼。
3)听觉障碍:是胆红素神经毒性的最典型的表现,耳聋,对高频音失听。
4)牙釉质发育不良,牙呈绿色或深褐色。

病因

胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素:   
1.酶系统不成熟:肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。   
2.严重的高胆红素血症:较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。   
3.血脑屏障功能较差:未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。 4.血浆白蛋白含量较低:附着未结合胆红素的能力有限。   
5.酸中毒:新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。   
6.夺取白蛋白联结使胆红素游离:水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

检查

1.头部MRI扫描:对胆红素脑病的早期诊断有重要价值,双侧苍白球的对称性T1加权高信号是急性期胆红素脑病的特异性改变。若相应部位呈现T2加权高信号,即慢性期胆红素脑病的MRI改变,则提示预后不良。
2.血清胆红素水平增高。

诊断

主要是监测血清总胆红素浓度,一旦发现胆红素浓度超过256.5μmol/L(15mg/dl)就该密切注意神经系统症状的出现;严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退,或两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫,一般即可诊断疾病。

治疗

目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、低血糖,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血,近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗:    
1. 一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危因素,应给予对症治疗。    
2. 肝酶诱导剂:可增加肝脏处理胆红素的能力,常用苯巴比妥5mg/(kg.d),分3次口服,连服4-5日。  
3.补充白蛋白,输血浆,以增加其与非结合胆红素的联结。 
4.抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期,用量为1g/kg,4~6h内静脉滴注。    
5. 减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注,每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。

预后

胆红素脑病一般在重度黄疸发生后12~48小时内出现精神委靡、嗜睡、吸吮无力、肌张力减低、呕吐、不吃奶等症状,此时如及时发现,及早治疗,可以完全恢复正常。因此新生儿胆红素脑病及时诊断,合理治疗,可以避免后遗症的发生。家长一旦发现宝宝黄疸加重或持续不退,应及时到医院诊治,以免耽误病情。

预防

防止新生儿高胆红素血症的发生是预防高胆红素脑病的要点。药物疗法、光照疗法和换血疗法均能降低血清胆红素。输注白蛋白或血浆可减少游离胆红素,及时治疗窒息、低血糖、酸中毒和感染可减少未结合胆红素发展成胆红素脑病的危险性。宫内诊断和治疗新生儿溶血病是防止核黄疸发生方法之一。对新生儿高胆红素血症,必须及早进行处理,以防止其发展成核黄疸。

健康问答

  • 什么是小儿胆红素脑病?
    医生头像
    宫雪 医师 牡丹江医学院红旗医院 - 内科
    胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症,多发生于出生后1周内,最早生后1-2天出现神经系统表现。当非结合胆红素水平过高,透过血脑屏障...,可造成中枢神经系统功能障碍,如不经治疗干预,可造成永久性损害。目前将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。急性胆红素脑病是指生后1周出现的胆红素毒性的急性期表现,持续时间不超过新生儿期;慢性胆红素脑病,又称为核黄疸,是指胆红素毒性所致的慢性、永久性临床后遗症。下拉查看详情

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创建者:宫雪

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最近更新:2017年02月26日 15:55

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