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慢性萎缩性肢皮炎

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慢性萎缩性肢皮炎是一种慢性皮肤病,以移行于四肢的皮肤萎缩样病灶为典型病理特征,同时可伴有结节和斑块,病程较长,且难痊愈,病因和发病机制尚未明了。
别名: primary diffuse atrophy   原发性弥漫性萎缩   dermatitis atrophicans diffusa progressiva   进行性播散性萎缩性皮炎  
英文名: acrodermatitis chronica atrophicans
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 斑块、结节、水肿、皮肤萎缩、骨质萎缩、软组织钙沉着  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 后天性掌跖角化病[皮肤角化病]  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床上皮肤病灶多位于四肢内侧,偶可见累及躯干和关节的患者,头面部几乎不见,主要表现为病灶处大面积群发聚集移行的斑块和皮下结节,周围软组织可见明显的钙化,斑块结节处无明显瘙痒疼痛异感,但按压结节可有疼痛感,有明显的皮肤萎缩症状,导致皮脂腺体等亦出现退化现象,同时有明显的血管萎缩、角质增厚、表皮鳞屑的症状,后期病情加剧可导致关节等骨质损害, 若病情发生于下肢皮肤,通常可伴发皮肤溃疡甚至可导致癌变。

病因

目前临床上对于该病并无确定病因结论,多根据其病理特征和流行情况推测其发病机制和致病因素。 
(1)根据遗传学和流行病学研究,本病在天气、环境较为严寒的地区流行较广,无明显的家族聚集倾向,故猜测本病病发与天气酷寒有关。 
(2)同时根据免疫学和组织病理学研究发现,患者常常伴有冷球蛋白血症,部分球蛋白数量异常升高,故考虑本病与免疫异常有关。 
(3)同时患者的循环系统损伤、接受过强外界刺激导致应激反应、神经系统损伤等亦与该病有关。

检查

(1)临床表征检查:皮肤病灶多位于四肢内侧,偶可见累及躯干和关节的患者,头面部几乎不见,主要表现为病灶处大面积群发聚集移行的斑块和皮下结节,周围软组织可见明显的钙化,斑块结节处无明显瘙痒疼痛异感,但按压结节可有疼痛感,有明显的皮肤萎缩症状,导致皮脂腺体等亦出现退化现象,同时有明显的血管萎缩、角质增厚、表皮鳞屑的症状,后期病情加剧可导致关节等骨质损害, 若病情发生于下肢皮肤,通常可伴发皮肤溃疡甚至可导致癌变。 
(2)实验室检查:组织病理学检查可见患者患处皮肤有大量炎细胞浸润,皮肤、血管、软组织过度角化和萎缩,可伴有钙质沉着,毛囊等萎缩。免疫学检查可见患者常常伴有冷球蛋白血症,部分球蛋白数量异常升高。

诊断

根据临床表征检查和实验室多项检查结果可做诊断。 
(1)组织病理学检查可见患者患处皮肤有大量炎细胞浸润,皮肤、血管、软组织过度角化和萎缩,可伴有钙质沉着,毛囊等萎缩。具有重要诊断意义。 
(2)免疫学检查可见患者常常伴有冷球蛋白血症,部分球蛋白数量异常升高。可做诊断参考。 
(3)患者皮肤病灶多位于四肢内侧,偶可见累及躯干和关节的患者,头面部几乎不见,主要表现为病灶处大面积群发聚集移行的斑块和皮下结节,周围软组织可见明显的钙化,斑块结节处无明显瘙痒疼痛异感,同时有明显的血管萎缩、角质增厚、表皮鳞屑的症状,后期病情加剧可导致关节等骨质损害, 若病情发生于下肢皮肤,通常可伴发皮肤溃疡甚至可导致癌变。有上述病理特征可做诊断。 同时本病需与其他有相似症状的病症相区别。例如局限性硬皮病,该病也表现为患处皮肤的硬化样病灶,但该病好发于头面、腰腹等位置,与本病好发于四肢有所区别,可做鉴别。

治疗

该病在病情发展早期予以药物治疗可很好控制病情,但一旦进入萎缩期,因真皮、血管等萎缩则病情难以控制。 
(1)早期可选用糖皮质激素外用,如强的松、可的松等,同时口服维A酸类药物,可对病情发展起到抑制效果,疗效较好。 
(2)早期还可选用青霉素等抗菌药物对患处涂抹治疗,广谱抗菌药物可对一般性细菌起到抑制作用,除控制病情恶化外,也可起到预防皮损造成的细菌感染发生。 
(3)对于皮损、斑块、皮肤角化累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术。 
(4)对于皮肤角化严重的患者可采取激光治疗,角化增厚的皮肤经激光治疗后可结痂脱落,随后对患处进行药物控制治疗。

预后

本病病因尚未明确,故临床上并无有效的对症治疗法,多采取针对患处斑块、斑疹和皮损患处的一般治疗,治疗效果一般与患处皮肤受损程度有关,初期斑块未聚集,皮肤角化未严重时使用维生素软膏涂抹可很好抑制病情发展,一段时间可痊愈。若病情较为严重之后,伴有强烈的皮炎症状甚至有有皮损导致的微生物感染,则病情较难控制,预后较差。

预防

具有该病家族病史的人群应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 皮肤硬化可以做手术治疗吗?
    医生头像
    吕世超 主任医师 中国人民解放军第306医院 - 皮肤科
    对于皮肤角化严重的患者可采取激光治疗,角化增厚的皮肤经激光治疗后可结痂脱落,随后对患处进行药物控制治疗。

参考资料

王秋枫.夏汝山.杨维玲,慢性萎缩性肢皮炎1例,中国皮肤性病学杂志【J】,2009, 23(8).

词条标签

皮肤科  皮肤病  后天性掌跖角化病[皮肤角化病] 

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创建者:吕世超

中国人民解放军第306医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月06日 19:49

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