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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎,是一种由于α1-抗胰蛋白酶合成障碍导致代谢异常的皮肤病,表现为结节性的脂膜炎症状,同时并发有胸腔积液和血栓性静脉炎等病症。
英文名: α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 脂膜炎、结节、脓肿  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 血栓性静脉炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病患者机体内α1-抗胰蛋白酶的合成发生障碍。α1-抗胰蛋白酶是一种多肽类的糖蛋白,在机体内由肝细胞合成,因不明原因导致该酶合成障碍或者缺乏,将导致胰蛋白酶、尿激酶、凝血辅助因子等酶的功能异常以及机体的炎症反应,同时将导致机体内脂肪细胞的异常表现,主要表现为脂肪细胞内有大量的脂肪酸形成,同时又有剧烈的炎症反应,在皮肤表面表现为类似结节状的脂膜炎病灶,同时有脓肿和液化性结节出现,液化性结节和脓肿表现为隆起状态,可受外力破溃。通常本病患者在受到外伤之后还表现有胸腔积水和血栓性静脉炎的并发症状。

病因

本病发病的原因为患者机体内α1-抗胰蛋白酶的合成发生障碍。α1-抗胰蛋白酶是一种多肽类的糖蛋白,在机体内由肝细胞合成,因不明原因导致该酶合成障碍或者缺乏,将导致胰蛋白酶、尿激酶、凝血辅助因子等酶的功能异常以及机体的炎症反应,同时将导致机体内脂肪细胞的异常表现,主要表现为脂肪细胞内有大量的脂肪酸形成,同时又有剧烈的炎症反应。

检查

(1)临床表征检查:患者表现为体内α1-抗胰蛋白酶的合成发生障碍,胰蛋白酶、尿激酶、凝血辅助因子等酶的功能异常以及机体的炎症反应,同时将导致机体内脂肪细胞的异常表现,主要表现为脂肪细胞内有大量的脂肪酸形成,同时又有剧烈的炎症反应,在皮肤表面表现为类似结节状的脂膜炎病灶,同时有脓肿和液化性结节出现。 
(2)实验室检查:组织病理学检查可发现患者皮下组织有大量的浸润性结节发生,同时有大量炎症细胞浸润,主要为单核细胞和中性粒细胞,偶可见巨噬细胞浸润,根据病情的恶化程度还可见到溃疡和脂肪坏死症状。

诊断

根据临床表征检查和实验室检查结果可做诊断。 
(1)组织病理学检查可发现患者皮下组织有大量的浸润性结节发生,同时有大量炎症细胞浸润,主要为单核细胞和中性粒细胞,偶可见巨噬细胞浸润,根据病情的恶化程度还可见到溃疡和脂肪坏死症状。 
(2)患者表现为体内α1-抗胰蛋白酶的合成发生障碍,胰蛋白酶、尿激酶、凝血辅助因子等酶的功能异常以及机体的炎症反应,同时将导致机体内脂肪细胞的异常表现,主要表现为脂肪细胞内有大量的脂肪酸形成,同时又有剧烈的炎症反应,在皮肤表面表现为类似结节状的脂膜炎病灶,同时有脓肿和液化性结节出现。 该病需与多种相类似的疾病做区别。如脂膜炎,该病可因多种病因导致并发,如结核感染等,与本病α1-抗胰蛋白酶缺乏不同,且病理表现上除结节病灶外还有大量斑块形成,与本病可做鉴别。

治疗

本病多针对皮肤患处采取一般治疗。 
(1)可选用糖皮质激素外用,如强的松、可的松等,同时口服维A酸类药物,可对病情发展起到抑制效果,疗效较好。 
(2)也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损涂抹治疗,可起到一定的抑制病情效果,可作为辅助药物。 
(3)也可选用免疫抑制剂如秋水仙素或者氨苯砜治疗,高剂量秋水仙碱的使用可对自身免疫反应起到抑制作用,但会引起强烈的副作用如剧烈腹泻,引起酸碱失衡和水盐失衡等。

预后

本病的α1-抗胰蛋白酶缺乏症状通常难以改善,在对皮肤患处治疗之后可使皮损症状得到缓解,肿块消失,炎症减退,但易复发,且患者受到外伤之后还极易发生胸腔积水和血栓性静脉炎病症,临床统计还发现,该病患者有相当一部分死于肺梗死,可能与血栓性静脉炎的发生有关。

预防

季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,注意定期的身体检查,早发现早治疗,对于有明显脂膜炎初期症状的患者应及时进行相关检查,尽早确诊进行相关治疗。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 脓肿破了之后还会再长吗?
    医生头像
    王一飞 副主任医师 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 - 皮肤科
    该病因代谢合成紊乱导致皮肤表征,非引流排毒可以治疗,破溃之后因病情未得到控制仍然可能再发肿块等。

参考资料

秦莉,α1抗胰蛋白酶缺乏症的研究进展,国际检验医学杂志【J】,2013, 34(9)..

词条标签

皮肤科  皮肤病  脂膜炎  脓肿 

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创建者:王一飞

上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月06日 19:47

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