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Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩

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Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩是一种全身多部位出现的皮肤萎缩样病症,主要表现为皮损、斑块,通常无自觉症状,临床上尚无明确的病因研究结果,故无显著的治疗手段,多采取对症一般治疗。
别名: atrophosclerma superficialis circumscripta   atrophia cutis idiopathica diffusa  
英文名: progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 红斑、肿块、皮肤萎缩、硬化  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 皮肤萎缩  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者主要表现为全身多部位出现的红斑、肿块,无自觉瘙痒或者疼痛感,抓挠可破裂,病情发展后继而变化为灰色或者青色的散在或聚集性斑块,斑块的边缘清晰,多呈圆形或者椭圆形,直径大小在十厘米左右,同时伴有明显的皮肤萎缩样变化,可因外界刺激导致形成皲裂皮损,继发其他严重的感染后果。其皮肤萎缩样病灶类似于硬斑病萎缩,但相比较无明显的皮肤硬化表现。发病位置主要为躯干皮肤,偶可见四肢内外侧皮肤,几乎不累及头面部皮肤。

病因

本病临床上并无确切的病因结论,多根据临床表征、病理学检查、流行病学研究、遗传学研究等做相关病因推论。 
(1)组织病理学观察患处皮肤多可见有大量炎性细胞浸润以及弹力纤维的破损,猜测可能与机体自身内分泌或免疫系统紊乱导致患处皮肤组织、细胞受损。 
(2)同时有研究表明本病在人群中的病发有一定的家族聚集倾向,故认为本病与家族遗传的染色体基因缺陷有关,即本病为先天性遗传疾病。 
(3)患者受外界刺激、自身情绪波动等因素导致的应激反应,可能也是导致本病病发的重要原因之一。

检查

(1)临床表征检查:患者主要表现为全身多部位出现的红斑、肿块,无自觉瘙痒或者疼痛感,抓挠可破裂,病情发展后继而变化为灰色或者青色的散在或聚集性斑块,斑块的边缘清晰,多呈圆形或者椭圆形,直径大小在十厘米左右,同时伴有明显的皮肤萎缩样变化,可因外界刺激导致形成皲裂皮损,继发其他严重的感染后果。其皮肤萎缩样病灶类似于硬斑病萎缩,但相比较无明显的皮肤硬化表现。发病位置主要为躯干皮肤,偶可见四肢内外侧皮肤,几乎不累及头面部皮肤。 
(2)实验室检查:组织病理学观察患处皮肤多可见有少量炎性细胞浸润以及胶原纤维束的增生变粗,伴有真皮水肿,表皮萎缩症状。

诊断

根据临床表征和实验室检查结果可做诊断。 
(1)组织病理学观察患处皮肤多可见有少量炎性细胞浸润以及胶原纤维束的增生变粗,伴有真皮水肿,表皮萎缩症状。具有重要诊断意义。 
(2)患者主要表现为全身多部位出现的红斑、肿块,无自觉瘙痒或者疼痛感,抓挠可破裂,病情发展后继而变化为灰色或者青色的散在或聚集性斑块,斑块的边缘清晰,多呈圆形或者椭圆形,直径大小在十厘米左右,同时伴有明显的皮肤萎缩样变化,可因外界刺激导致形成皲裂皮损,继发其他严重的感染后果。其皮肤萎缩样病灶类似于硬斑病萎缩,但相比较无明显的皮肤硬化表现。发病位置主要为躯干皮肤,偶可见四肢内外侧皮肤,几乎不累及头面部皮肤。有以上病理特征可做诊断。 同时需要与其他有相似病症的疾病做鉴别诊断。如硬斑病,该病同样表现为患处群发的斑块,并伴有皮肤萎缩症状,但该病斑块主要呈白色,与本病红色有所区别,且该病病灶周围有淡紫色晕,与本病却别较大可做鉴别。

治疗

本病因未明确其病因和发病机制,故无明显有效的治疗手段,多采用针对患处斑块皮损的一般治疗手段。 
(1)可选用糖皮质激素外用,如强的松、可的松等,同时口服维A酸类药物,可对病情发展起到抑制效果,疗效较好。 
(2)对于患处斑块症状较严重患者,可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹,也可选用10%尿素霜对患处涂抹,可取得良好效果。 
(3)注意患处的卫生、避免强烈光照,做好防晒措施,饮食上忌辛辣刺激,杜绝病情加重。 
(4)对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术。 
(5)对于斑块群发较为严重的患者可采取激光治疗。对患处施以激光法治疗可使患处皮肤结痂脱落,新生皮肤接受药物治疗后可痊愈。

预后

本病发病较缓,病程较长,且因未明确其病因和发病机制,故无明显有效的治疗手段,多采用针对患处斑块皮损的一般治疗手段,临床上治疗效果多为控制病情发展,起到抑制作用,该病本为良性,因患者的内部调理可在数月后自行痊愈,注意患病期间勿留下过深的皮损即可痊愈。

预防

具有该病家族病史的人群应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 斑块会自行脱落吗?
    医生头像
    王一飞 副主任医师 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 - 皮肤科
    随着病情发展,接受治疗后病情控制斑块会变软,可自行消退。

参考资料

王秋枫.夏汝山.杨维玲,局限性浅表性萎缩性硬皮病1例,中国皮肤性病学杂志【J】,2009, 23(7).

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皮肤科  皮肤病 

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创建者:王一飞

上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月06日 19:46

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