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疣状肢端角化病

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疣状肢端角化病是一种由常染色体显性致病基因所导致的遗传性皮肤病,以全身多部位皮肤爆发的疣状丘疹为主要病理特征,人群中以家族聚集式发病,通常在二十岁前发病,二十岁以后发病较少。
英文名: acrokeratosis verruciformis
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 疣状丘疹、皮肤角化、增厚  
多发人群: 青年  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 后天性毛囊角化病  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者初期常表现为全身多患处如头面、四肢、躯干等部位爆发的疣状扁平丘疹,颜色与正常肤色相近,病情发展后丘疹也不易聚集,但呈散在多发且不融合,若患处位于皮肤多摩擦处如腋下、四肢内侧等易导致水疱、皮损形成,病灶持续长久,甚至终身难以完全愈合,皮损症状也可累及手掌、脚掌皮肤,使该部位的皮肤出现严重角化现象,也可见角化型的丘疹出现,指甲和趾甲也多被累及,并导致甲质增厚,受外力易导致破碎。

病因

因该病在人群中常以家族聚集式发病,所以临床上认为该病病因与患者家族遗传的常染色体上的显性致病基因有关。研究病例还发现该病通常与较为多见的毛囊角化病并发,毛囊角化病是一种较为多见的常染色体显性遗传病,故认为该病与毛囊角化病的致病基因可能位于同一染色体或相近位点,或者该病可能为毛囊角化病的一种变形化病症。

检查

(1)临床表征检查:患者初期常表现为全身多患处爆发的疣状扁平丘疹,颜色与正常肤色相近,病情发展后丘疹也不易聚集,但呈散在多发不融合,若患处位于皮肤多摩擦处如腋下、四肢内侧等易导致水疱、皮损形成。皮损症状也可累及手掌、脚掌皮肤,使该部位的皮肤出现严重角化现象,也可见角化型的丘疹出现,指甲和趾甲也多被累及,并导致甲质增厚,受外力易导致破碎。 
(2)可询问患者家族病史,对患者家族进行调查,并通过遗传学和流行病学分析该病的发病概率。 
(3)实验室检查:血常规检查结果显示患者常红细胞、白细胞数量异常。组织病理学检查可见患处皮肤出现严重的角化,伴有皮肤棘层及粒层的增厚,甚至有轻度的瘤样增生,同时有大量的炎细胞浸润。

诊断

根据临床表征检查、询问患者家族史以及实验室多项目的检查结果可做诊断。 
(1)血常规检查结果显示患者常红细胞、白细胞数量异常。 
(2)组织病理学检查可见患处皮肤出现严重的角化,伴有皮肤棘层及粒层的增厚,甚至有轻度的瘤样增生,同时有大量的炎细胞浸润有诊断意义。 
(3)可询问患者家族病史,对患者家族进行调查,并通过遗传学和流行病学分析该病的发病概率,一旦出现该病患者家属出现则有诊断意义。 
(4)患者初期常表现为全身多患处爆发的特征性疣状扁平丘疹,颜色与正常肤色相近,病情发展后丘疹也不易聚集,但呈散在多发不融合,若患处位于皮肤多摩擦处如腋下、四肢内侧等易导致水疱、皮损形成。皮损症状也可累及手掌、脚掌皮肤,使该部位的皮肤出现严重角化现象,也可见角化型的丘疹出现,指甲和趾甲也多被累及,并导致甲质增厚,受外力易导致破碎。

治疗

该病临床上目前无显著疗效的治疗方法,多采取对患者患处的对症治疗及全身的调节治疗,同时预防各类可能的继发病变。 
(1)对于患处皮疹症状较严重患者,可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹,也可选用10%尿素霜对患处涂抹,可取得良好效果。 
(2)对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜皮肤的冷冻切除,行植皮手术。 
(3)也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗,可起到一定的抑制病情效果,可作为辅助药物。 
(4)对于药物控制效果不显著的患者,可考虑采用激光治疗方法,使被治疗处形成均匀结痂,待结痂脱落之后在对周边和中央患处行药物治疗,需注意治疗皮肤不能过深,否则易有色素沉着。

预后

该病病程长久,终生难以痊愈,除了皮疹症状外,也可累及手掌、脚掌皮肤,使该部位的皮肤出现严重角化现象,或见角化型的丘疹出现,指甲和趾甲也多被累及,并导致甲质增厚,受外力易导致破碎。若皮损处不加以注意防护,易导致其他继发性病变如感染、癌变等严重后果。

预防

有该病家族病史的人群应定期体检,早发现早治疗,做好产前诊断和怀孕指导。季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 这种病一定会遗传吗?
    医生头像
    王一飞 副主任医师 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 - 皮肤科
    该病目前临床上认为其为常染色体显性致病基因导致的皮肤病,有患该病的双亲则孩子患该病的几率将大大升高。但后天注意排除致病因素,定期检查...可预防。下拉查看详情

参考资料

唐海燕.王苏平,疣状肢端角化症1例及家系调查,中国皮肤性病学杂志【J】,2009, 23(9).

词条标签

皮肤病  皮肤科  丘疹 

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创建者:王一飞

上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月06日 19:45

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