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老年人嗜铬细胞瘤危象

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老年人嗜铬细胞瘤危象属 内分泌代谢疾病 中急 危重症 , 来势 凶 险 , 表现繁多 。 为提高抢 救成功率和治愈率应争取尽快手术根治原发病并在手术前做 好充分 的准备 。
别名: 老年嗜铬细胞瘤危象  
英文名: The elderly pheochromocytoma crisis
发病部位: 肾上腺   全身  
症状: 儿茶酚胺分泌过量   四肢震颤   心动过速  
多发人群: 老年  
治疗手段: 药物治疗

疾病知识

症状

临床表现 多样 , 可同时 累及心脑 多 个脏器 , 一个病人也可同时有两种以上类 型 的表现。

( 1 ) 心脏型 : 共 n 例 , 其中7例表现为反复急性肺水肿伴大汗 、呼吸困难、不能平卧、双肺湿罗音和舒张期奔马 律、心包积液单独或合并出现严重心律失常 , 包括室上速、快速房颤、二联律 、 三联律 、 室速 、 室 颤 、 心 脏 骤停 。 2例为心内膜下和下壁 AM I 、 心源性休克。

( 2 ) 脑病型 : 表现为神志恍惚 、 烦躁 、 剧烈头痛 、 恶心呕吐 。

( 3 ) 高血压危象型 : 出现剧烈头痛 , 面色苍白、 视物不清 , 血压达250 一 300 / 120 一 180min 

( 4 ) 休克型 : 7例 , 其中5例未用药呈高血压和低血压交替出现 , 血压高达300 一 90 / x 80 一 120 mmHg , 很快 又 降到70一505 / O一30mm垅以上, 成休克状态。

( 5 ) 急腹症型 : 3例 , 均表现为持续性剧烈腹痛 , 伴严重恶心 、呕吐 、大汗 , 为肠梗阻 。 

( 6 ) 甲亢危象型 : 2例高热 , 体温38一39 ℃ , 伴大汗 、震颤 、 心悸 、 甲状腺肿大 、 白细胞增高 , 曾误诊为甲亢 危象 , 但甲功正常 。

病因

其基本病理生理是肿瘤细胞分泌大量的儿茶酚胺 ( 肾上腺 素和 /或 去 甲 肾上腺 素 ) , 作用于 肾上腺 素能受体 , 引起以高血压及代谢紊乱为主的症候群 。嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型,Sipple 综合征)的一部分。

检查

实验检查:测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物是诊断嗜铬细胞瘤最重要依据。激发试验和阻滞试验 对间歇发作病人,特别是间歇期长、发作短暂病人,可做激发试验。

肿瘤定位检查:嗜铬细胞瘤定位检查对手术治疗必不可少。绝大部分病人通过B 型超声探测、CT 扫描及核磁共振成像(MRI)等非创伤性检查可以达到准确定位。B 超简便、快速且较经济,但准确性不如后两者。CT 扫描现在已比较普及,对软组织肿瘤常需做增强扫描。

诊断

必须与高血压病的高血压危象、高血压病脑病、冠心病严重心律失常、急性心肌梗死及感染性休克等相鉴别。 特别对 以 下患者 : 
(1)高血压危象和 脑病发生在年轻人 , 伴消瘦 、 心 动过速 、 大汗和 震颤者 。
(2 ) 反复发生 急性肺水肿 , 特别 是非心 源性肺 水肿 者 。
 ( 3 ) 反复 发生 急性左 心衰 而且 用强心 利尿 剂不 能缓 解 者 。
 ( 4 ) 高血压和低血 压交 替发 生 , 或一般 剂量 的降压 药即 引起明显 的低血压休克者。
 ( 5 ) 不明原因 的突发剧烈 腹痛而 无腹部体征者等 。 对 可 疑病例 应尽 早做 尿 v M A 检测 和肾 上腺 C T 检查 。

治疗

危象的治疗立即给予酚妥拉明 , 稀释后静 或人壶静滴,抢救开始就予酚妥拉明静点5例 , 浓度8一15mg / 100ml , 滴速2 0一64滴/分 , 血压下降缓慢 , 平均2一3小时血压才明显下降 ,对心衰和心绞痛 的控制30分可见效 。21例中14例用酚妥拉明静推后 , 需静点该药维持 。所有病例用酚妥拉明后( 最大量260mgd / )仍有轻中度发作 , 加用酚节明后则控制了危象的再发 , 酚节明剂用量20一100mgd,一般内科治疗,一旦危象控制后,及时转入内科治疗,防止危象复发,并为手术作准备。术前充分、合理的内科治疗是手术成功的关键因素之一。临手术前用药避免用阿托品等迷走神经阻滞药(可用东莨菪碱),麻醉剂应选用对迷走神经无抑制或对交感神经及肾上腺髓质无兴奋作用药物,以减少心律失常的危险性。其他对症治疗:危象病人除用α和β-受体阻滞药外,应针对病情变化及时给予对症处理。高热者可酌情用冬眠合剂降温。

预后

该病的危险程度取决于急救措施是否得当,危象处理的当手术后患者情况良好,发生急性心肌梗死、脑出血、顽固性难治性休克者死亡率高,预后情况变差。危象急救成功,病情控制后手术治疗效果良好,预后情况良好

预防

积极控制血压,防治并发症等合理膳食,进食清淡营养的食物适量运动,保持充足的睡眠,保持正常机体正常。

健康问答

  • 对危象抢救成 功 有哪些要点?
    医生头像
    杨念印 副主任医师 明基医院 - 胃肠外科
    ( l ) 应立 即建立 静 脉通道静推 酚妥 拉 明 , 在心 功能允 许 的情况 下 补 充 足够 液 体 , 防止 a 受体阻...滞后 出现 低血压 。 ( 2 ) 注意 a 阻 滞剂 的个 体差异 。( 3 ) 疗效不佳者可加 血管 紧张素转换酶抑制剂或硝 普那 静点 , 无效 者或恶性 PE H O 可 加用 。 甲基对 位酪 氨酸阁 , 该药副作用有 嗜睡 、 焦 虑、 溢乳 、 震抓麻痹 、 血尿 、 腹 痛等 , 大量饮 水和停用 维生素 C 可 减少 血尿 和肾损 害。 ( 4 ) 对 于休克 型 或高低 血压交 替型 , 轻 度大量补充液体 即可恢复 , 无效 时可给多 巴胺静点或小 剂量 酚妥拉 明 同时输入 。下拉查看详情

参考资料

嗜铬细胞瘤危象 天津 医 科 大 学代谢病 防 治 中心 王 家肥.

嗜铬细胞瘤危象的临床特点和急救 高志红 朱铁虹.

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创建者:杨念印

明基医院 胃肠外科

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最近更新:2016年12月11日 21:40

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