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胎儿乙醇综合征

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该病的发生主要是孕妇在怀孕期间过度饮酒而引起的胎儿乙醇中毒,这种患儿出生后多为智力低下,面部畸形,身体多系统损伤。该病治疗困难,因为中枢神经系统的损伤是永久的。
别名: 胎儿酒精中毒综合征   胎儿酒精损害综合征   胎儿酒精综合征   先天性乙醇综合征   胎儿酒精症   胎儿乙醇综合症   乙醇性胚胎-胎儿综合征   Clarren-Smith综合征  
英文名: Fetal Alcohol Syndrome
发病部位: 主要是神经系统  
就诊科室: 儿科  
症状: 出生前和出生后生长不足;中枢神经系统功能异常;特殊的面容特征;多器官系统畸形。  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

体格生长不足:表现为出生前和出生后生长不足, 其体重、身长、头围小于第3百分位数, 多为中度的体格生长不足, 而无染色体或先天性的代谢、内分泌异常或宫内感染, 骨龄通常正常。 

中枢神经系统功能异常:早期表现为新生儿-婴儿乙醇撤药综合征:多动、哭吵、易激惹、吸吮力差、颤抖、睡眠不宁、食欲亢进、多汗, 少数可见惊厥。以后表现为运动和精神发育迟缓和异常。
 
特殊的面部特征:必备特征为短眼裂、鼻短、鼻孔上翻、鼻唇沟平坦、上唇缘薄、上颌平坦;关联特征有内眦赘皮、上睑下垂、宽眼距、斜视、近视、小眼球、鼻梁低平、唇裂、腭裂。

病因

孕妇酗酒造成乙醇中毒,乙醇及其代谢产物—乙醛对胚胎的毒性作用主要有3个方面:

(1)对早期胚胎细胞核蛋白的直接毒性损害, 可致不孕和自发性流产;
(2)在人类妊娠前3个月, 影响细胞的代谢、分化和增殖, 干扰胎儿器官的发生和形成, 造成多器官系统结构、形态异常, 出现FAS 各种类型的畸形;
(3)在妊娠中期和晚期, 限制胎儿全身各组织尤其是脑组织细胞的分裂、移行和功能, 出现胎儿生长迟缓。

检查

母孕期酗酒史:对诊断具有重要意义。 临床表现和实验室检查:传统检验方法有平均红细胞容积(MCV)、血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、谷氨酸脱氢酶(GDH)、尿酸盐(urate)等, 其特异性高。 影像学检查:磁共振成像(MRI)、CT、B 超检查脑部,心脏,泌尿系统等

诊断

即同时检测MCV、γ-GT、全血伴联乙醛(WBAA)和缺糖转铁蛋白(CDT), 凡平均日饮入乙醇量≥30 ml 者, 至少有1 项是阳性,≥2 项阳性的母亲, 其婴儿身长、体重、头围显著小于阴性者, 对饮酒史不明确的母亲, 可作进一步检查。其局限性在于只能发现在近期内有过酗酒史。

治疗

本病目前无特殊治疗方法。对新生儿乙醇撤药综合征可用苯巴比妥对症治疗。有些畸形可择期手术矫治。少数患儿可死于心脏畸形或继发感染。

预后

至青春期仅面部异常有部分改观。无论采用何种治疗, 改善环境因素, 和加强教育训练, 均无助于改善其体格、运动和智力的发育, 故防重于治。

预防

饮酒比抽烟对胎儿危害更大, 育龄妇女戒酒是预防本病唯一的措施。医务工作者、家庭、学校、社会均应加强对青少年女性的宣传教育, 大量文献表明, 父母酗酒其子女受遗传和家庭环境的影响, 极易染上酗酒的恶习, 尤其应注意 早期筛查、识别和采取有效的干预措施。特别是加强婚前、孕前的卫生宣教, 待已知妊娠后再行戒酒, 为时已晚。最好医院在婚前检查时, 常规询问女方饮酒史。因并不存在一个绝对安全的低限值, 故只要发现有饮酒史, 即应劝诫其戒酒

健康问答

  • 孕妇的饮酒量超过多少易造成该病?
    医生头像
    罗鑫刚 主治医师 广东省妇幼保健院 - 儿童神经康复科
    近年来,学者们多以平均日饮入乙醇量>30ml作为危险值,但临床上长期大量酗酒孕妇所分娩的婴儿中, 有相当比例并未出现FAS,也罕见酗...酒孕妇再次分娩FAS婴儿的报道。相反,有孕妇日饮入乙醇量<15 ml却分娩出FAS或FAE的婴儿。由此可见,虽然FAS和FAE的发生率及其严重程度与日饮入乙醇量和饮用频度呈正相关,但并不存在1个一定发生FAS的高限值,也不存在1个绝对安全的低限值。下拉查看详情

参考资料

陈忠法. 胎生期胎儿乙醇综合征[J]. 国际妇产科学杂志, 1982(5)..

李凤英. 胎儿乙醇综合征[J]. 中华妇产科杂志, 2000, 35(11):703-704...

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面部畸形 

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创建者:罗鑫刚

广东省妇幼保健院 儿童神经康复科

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最近更新:2016年12月11日 17:11

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