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小儿特发性血小板减少性紫癜

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特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是儿童最常见的出血性疾病。
别名: 小儿原发性血小板减少性紫癜   pediatric autoimmune thrombocytopenic purpura of children   idiopathic thrombocytopenic purpura of children  
英文名: idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
发病部位: 全身  
就诊科室: 小儿血液科  
症状: 皮肤出血点   瘀斑   鼻出血   齿龈出血  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 呕血   便血   非创伤性颅内出血  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.急性型 
约占小儿ITP的80%,多见于2~5岁小儿,男女发病无差异。多数病例于发病前1~3周有病毒感染史,偶可见于接种疫苗后发生。起病急,皮肤、黏膜自发性出血,皮肤出血点、瘀斑、鼻出血或齿龈出血最常见,也可发生胃肠道出血、青春期女孩月经过多,偶见颅内出血,关节腔出血罕见。出血严重者可致贫血。10%~15%的患儿有轻度脾大。病程短,约85%患儿于发病后1~6个月内痊愈,10%转为慢性病型。 
2.慢性型 
约占20%,年长儿多见,女孩较多。病前多无病毒感染史。起病缓慢,出血症状较轻,病程较长,甚至可发作缓解交替,迁延数年,但最终有30%~50%痊愈。

病因

本病病因尚未完全明了,目前认为是一种免疫性疾病,与体液免疫和细胞免疫异常有关。 
1.免疫机制 
本病慢性型已较公认为属于自身免疫性疾病,主要由脾的B淋巴细胞产生抗自身血小板的抗体(PAIgG),吸附在血小板上而起作用。急性ITP认为有两种可能:
①血小板受病毒感染后具有抗原性,刺激机体产生抗自身血小板抗体,作用于自身血小板;
②血液中的抗原与抗体形成免疫复合物,非特异性地吸附在血小板上使之受损。一般认为后一种机制更可能,因为急性ITP患儿血中免疫复合物阳性率较高。
2.血小板减少机制 
被抗体、补体或免疫复合物附着的血小板在单核-吞噬细胞系统中被吞噬,使血小板的寿命缩短,导致数量减少。脾是血小板破坏的主要场所,抗体量多时血小板也可在肝破坏。也可通过激活补体系统,导致血管内血小板破坏。由于巨核细胞与血小板有共同的抗原性,同样受到抗体的作用而发生成熟障碍,这也是血小板减少的因素。 
3.发生出血的机制 
主要因为血小板减少,同时也有血小板功能障碍和毛细血管脆性增加的因素。

检查

1.血液检查 
血小板减少,急性型常低于20×109/L,慢性型一般为(30~80)×109/L,出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。 
2.毛细血管脆性试验 
常为阳性。 
3.骨髓象 
一般为增生性骨髓象。急性型巨核细胞数增多或正常,幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,核-浆发育不平衡,产生血小板的巨核细胞明显减少,其胞质中有空泡形成、颗粒减少和胞质量少等现象。慢性型巨核细胞显著增多,颗粒型巨核细胞比例增加。两种类型的产板型巨核细胞均减少。
4.免疫学检查 
80%~100%血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)阳性,40%PAIgM阳性。急慢性之间无明显差异。血小板抗体测定阳性率较低,并且与PAIgG阳性率不平行。
5.其他检查 
血小板寿命测定提示明显缩短。慢性型血小板功能试验可持续异常。

诊断

根据出血、血小板减少和骨髓巨核细胞改变,即可作出诊断。血小板抗体检测有助于诊断,但亦非特异性检查,其他免疫学血小板减少也可阳性。

治疗

1.一般治疗 
在急性出血期间尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。必要时使用止血药物。 
2.肾上腺皮质激素的应用 
其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-吞噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次口服,连用2~3周(第3周减量、停药)。如出血停止,虽然血小板仍低,一般也不再继续用药,如再发生出血症状,可给予小剂量泼尼松维持,直至不再出血为止。出血严重者可给予地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,或氢化可的松5~10mg/kg,静脉滴注,连用3~5日,症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。如治疗3~4周无效,宜停用,改其他疗法。
3.大剂量静脉丙种球蛋白 
其主要作用是:
①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核-吞噬细胞吞噬血小板的作用;
②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏;
③抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少。单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似,常用剂量为每日0.4~0.5g/kg,连续5日静脉滴注;或每次1g/kg静脉滴注,必要时日可再用1次;以后每3~4周1次。不良反应少,偶有过敏反应。
4.输注血小板 
因患儿血液循环中含有大量抗血小板抗体,输入血小板很快被破坏,故通常不主张输血小板;只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板,并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。
5.免疫抑制剂 
激素无效的慢性型ITP可试用。
①长春新碱:每次0.75~1mg/m2,加入生理盐水中缓慢静脉注射,每周1次,连用4~6周,后延长间隔时间,逐渐停药;
②环磷酰胺:每次300~400mg/m2,加入5%葡萄糖溶液静脉滴注,每1~2周1次,连续应用3~4次;
③硫唑嘌呤:1.5~2.5mg/(kg·d),口服8~12周,一般数月后见效。
6.脾切除 
急性型仅在为重出血、危及生命、内科治疗无效时考虑。慢性型适用于病程超过一年,血小板持续<50×109/L(尤其是<20×109/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。有效率为65%~85%。10岁以内发病的病人,其5年自然缓解机会较大,尽可能不行脾切除。术前必须作骨髓检查,巨核细胞数减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
7.其他 
慢性型可试用抗Rh(D)抗体、达那唑等。达那唑(danazol)是一种合成的雄性激素,对部分病例有效,剂量为每日10~15mg/kg,分次口服,连用2~4个月。干扰素对部分顽固病例有效,剂量为每次5万~10万U/kg,皮下或肌内注射,每周3次,连用3个月。

预后

急性原发性血小板减少性紫癜属于自限性疾病,大多预后良好。

预防

1.预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度,颜色,大小等,注意体温,神志及出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理。
2.避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息,慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼。
3.避免七情内伤,保持心情愉快。
4.饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。
5.注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤弓随感染。

健康问答

  • 特发性血小板减少性紫癜与过敏性紫癜的区别?
    医生头像
    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    过敏性紫癜为出血性斑丘疹,对称分布,成批出现,多见于下肢和臀部,血小板数正常,一般易于鉴别。

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创建者:赵彦鹏

山西中医学院附属医院 不孕症科

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最近更新:2018年01月24日 14:44

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