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醛固酮缺乏症

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由于醛固酮分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一,也可能是单纯的选择性醛固
别名: 醛固酮缺乏   低醛固酮血症   醛固酮减少症   hypoaldosteronism  
英文名: aldosterone deficiency
发病部位: 肾上腺皮质  
就诊科室: 内分泌科  
症状: 口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常  
多发人群: 中老年人群  
治疗手段: 肾上腺皮质
并发疾病: 肾结石   肾功能衰竭   肾上腺皮质功能减退症  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

醛固酮缺乏症主要表现为高钾血症和低钠血症的表现。 
1.高钾血症 :血钾水平多在5.5~6.5mmol/L之间 轻度的高钾血症无明显的临床表现 但中重度血钾明显增高者可有以下临床表现:
①心血管系统症状:表现为心率减慢、心律不齐。 若血钾在7mmol/L以上重度高钾患者,心电图出现典型表现,即T”波高耸而基底变窄、窦房或室内传导阻滞、R波变小、S波变深、ST段下降以及心室纤颤; 
②神经-肌肉系统症状:感觉异常、极度的乏力、肌肉绞痛、腱反射消失 
2.低钠血症 :醛固酮缺乏症患者的本病患者低钠血症一般较轻,要表现为疲乏、无力、口渴、体位性眩晕、感觉迟钝等;若是血钠急剧下降出现明显神经系统症状,如恶心、剧烈呕吐、头痛,甚至抽搐、昏迷等。

病因

主要有四种如下: 先天性原发性醛固酮缺乏症:患者由于先天原因无明显诱因性的出现醛固酮缺乏的症状。 获得性原发性醛固酮缺乏症:患者由于后天环境的影响导致机体出现自发的醛固酮缺乏症状 获得性继发性醛固酮缺乏症:患者由于后天疾病、药物等的影响,使机体出现自发的醛固酮缺乏症状 假性醛固酮缺乏症:患者有部分醛固酮缺乏的临床表现,但其醛固酮水平为正常。

检查

分为实验室检查和辅助检查 实验室检查: 肾功能常有中到重度的异常,如血浆尿素氮和肌酐增高、肌酐清除率降低、高氯性代谢性酸中毒;血肾素活性、24h尿醛固酮浓度均下降(假性醛固酮缺乏症除外);二氧化碳结合力和pH值降低,血钾升高,血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。 其他辅助检查: 腹部B超,心电图、肌电图等。

诊断

1.排除其他疾病或原因引起的高钾血症 临床上必须排除血小板增多症、白细胞增多症等引起的假性高血钾和医源性钾摄入过多。 
2.典型的醛固酮缺乏的临床表现,相应肾脏功能损伤 
3.实验室检查,可见肾功下降的指标,如肌酐增高、尿素氮升高等。

治疗

1.替代治疗 由于本症主要是由于醛固酮缺乏所引起,故补充盐皮质激素是根本的治疗方法。药物主要有
①α-氟氢可的松,
②酸去氧皮质酮(DOCA)油剂
③去氧皮质酮三甲基酸.但要注意补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。 
2.血钾:轻度的高钾无明显症状和心电图表现者不需要特别的治疗,但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0~6.5 mmol/L以上时可引起严重的对于高钾危象,应该紧急处理以降低血钾,同时停用可能引起血钾升高的药物,如肝素、β-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、保钾利尿剂和ACEI。。同时
3.对糖尿病病人使用高渗糖治疗高钾时(葡萄糖 胰岛素)应慎重,避免引起血糖升高。 3.血钠:高钠饮食一般可以缓解低钠血症4.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。

预后

目前对于假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法,研究发现盐皮质激素替代治疗无效。对于其他种类的醛固酮缺乏症来说,盐皮质激素替代治疗疗效尚可,预后尚佳。

预防

多以清淡食物为主,注意饮食规律,低钠血症患者可进行高钠饮食。 在大量补液特别是同时给予糖皮质激素者。要警惕出现低钾血症。

健康问答

  • 原发性和继发性醛固酮缺乏症怎么鉴别?
    医生头像
    龙泉 主治医师 上海国际医学中心 - 肾内科
    原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症),而继发性...的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)。下拉查看详情

参考资料

郑法雷, 符辉明. 醛固酮缺乏症发病机理[J]. 国外医学情报, 1992(22):1-3..

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创建者:龙泉

上海国际医学中心 肾内科

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最近更新:2016年11月15日 15:05

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