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上皮样血管内皮细胞瘤

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上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤,该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤,可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。
别名: histiocytoid hemangioma   组织细胞样血管瘤  
英文名: epithelioid hemangioendothelioma
发病部位: 软组织   肺   肝脏   骨骼系统  
就诊科室: 血管外科  
多发人群: 青少年男性  
治疗手段: 手术治疗,放疗、化疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.皮肤:丘疹或结节,可单发或多发,进展缓慢,一开始可无症状,后期可有严重灼热痛。
2.多器官侵犯,如软组织、肺、肝、骨等。

病因

尚不清楚

检查

1.CT或MRI可见软组织、器官侵犯情况。
2.组织病理检查:为确诊依据,可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构,细胞多形性和核分裂象。3.免疫组化检查示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。

诊断

根据临床表现怀疑上皮样血管内皮细胞瘤者查影像学检查,可初步诊断,行手术治疗或组织活检,查病理检查、免疫组学检查可确诊。

治疗

1.手术治疗: 广泛切除为重要治疗手段。
2.少数转移者可用化疗或放疗,或二者联合应用。
3.靶血管生成治疗,如VEGF 抑制剂 -- 贝伐单抗,具有一定临床效益。

预后

预后较差,上皮样血管内皮细胞瘤为恶性肿瘤,易发生全身转移,预后较差,术后应配合放化疗及靶向治疗以提高生存率。

预防

无特殊预防方法,应做到早发现早治疗,发现临床症状时及时就诊,手术切除后严密随访,减少复发。

健康问答

  • 上皮样血管内皮细胞瘤能治愈吗?
    医生头像
    邓双年 住院医师 临汾市人民医院 - 肿瘤科
    未发生全身转移的上皮样血管内皮细胞瘤及时治疗预后较好,发生转移较少,但该疾病早期不易发现,往往治疗时就已发生其他器官转移,常见转移部...位有肺、骨、肝等。下拉查看详情

参考资料

赖日权, 田野, 冯晓冬,等. 上皮样血管内皮瘤的临床病理分析[J]. 中华病理学杂志, 2001, 30(3):177-179..

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创建者:邓双年

临汾市人民医院 肿瘤科

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最近更新:2016年11月02日 16:34

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