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男性性早熟

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男性性早熟一般定为男孩在9岁前出现青春期发育者。
别名: 男性青春期提前   男性青春期发育过早  
英文名:
发病部位: 睾丸   垂体  
就诊科室: 小儿内分泌科  
症状: 性早熟性身材矮小  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

男孩性发育的早期征象:
①睾丸、阴囊增大,着色。
②腋窝、上唇、阴部出现细长、色 浅的毛发。
③声音变粗、出现喉节。
④身高增长加速。
⑤乳晕着色、增大。
⑥乳头出现硬节 和胀痛。

病因

1.GnRH依赖性性早熟(真性、中枢性)
1.1特发性中枢性性早熟
1.2中枢神经系统器质性病变
1.2.1错构瘤
1.2.2肿瘤(神经胶质瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤、松果体瘤、生殖细胞瘤等)
1.2.3中枢神经系统损伤(如手术、感染、 脑外伤、颅脑照射、脑缺血缺氧等)
1.2.4其他(大脑畸形、脑积水、鞍隔发 育异常、脊髓脊膜突出、蛛网膜囊肿)其 他(大脑畸形、脑积水、鞍隔发育异常、 脊髓脊膜突出、蛛网膜囊肿等)
1.3 性发育相关基因突变
1.4 外周性性早熟转化而来
2. 非GnRH依赖性性早熟(假性、外周性)
2.1男性 2.1.1 先天性肾上腺皮质增生症(21a、 11b羟化酶缺乏)
2.1.2 肿瘤(男性化肾上腺肿瘤、睾丸 间质细胞瘤等)
2.1.3 分泌HCG 的肿瘤(生殖细胞瘤、 畸胎瘤等)
2.1.4 家族性高睾酮血症


检查

一、性激素测定
主要包括测定促黄体生成素(LH)、促卵泡雌激素(FSH)、雌二醇(E2)、睾酮(T)、 17-羟孕酮(17-OHP)基础值。
二、GnRH 兴奋试验 GnRH兴奋试验,亦称黄体生成素释放激素(LHRH)刺激试验,是判断中枢性性早熟的“金” 标准。
三、骨龄 骨龄代表骨骼发育成熟度,它是目前评价生物年龄或成熟状况的可靠而操作简便的方 法。
四、睾丸超声 睾丸B 超可观察睾丸有无肿瘤
五、CT 和MRI 确诊中枢性性早熟的所有男孩应做CT 或者MRI 检查,以排除颅内占 位性病变。
六、其他 根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查,如怀疑甲状腺功能低下可测定FT3、FT4 和sTSH。先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的患儿,血17-羟孕酮(17-OHP)、硫酸脱氢表雄 酮明显增高。

诊断

治疗

一、真性性早熟的治疗
(一)甲孕酮或氯地孕酮 可直接抑制下丘脑GnRH脉冲发生器和垂体促性脉激素的释放。此外,可能对靶组织的性类固醇受体也有抑制作用。剂量为4~8mg/d,对性器官发育有抑制作用。其缺点为对骨龄发育加速无影响,长期应用可导致性腺类固醇的靶器官萎缩,停药后月经恢复慢。
(二)环丙孕酮(赛普龙,cyproterone acetate) 这是孕激素的衍生物,既能与AR结合,在受体水平阻断睾酮和DHT的作用,又能竟争性地阻断垂体的GnRH受体,抑制促性腺激素的合成与释放。口服每日剂量70~100mg/m2体表面积,或用肌注100~200mg/m2体表面积,每2~4周1次。对性器官成熟有明显抑制作用,对骨龄加速的抑制作用不肯定。
(三)GnRH激动剂(GnRH-A) GnRH的生理作用有剂量的双重性,小剂量脉冲式注射时对垂体促性腺激素起兴奋作用,连续大剂量注射起抑制作用。利用此原理临床上用GnRH激动剂治疗性早熟。目前临床应用较多的有布舍瑞林,每日10~20μg/kg,皮下注射或600μg鼻吸,每6h1次。deslorelin,每日4~10μg/kg,皮下注射。或每日LRFA4μg/kg鼻吸入。一般GnRH激动剂注射后在数天内可使GnRH、睾酮、E2水平出现暂时性升高。1周后逐步下降到青春期前水平,渐至睾酮、雌激素完全被抑制。治疗6个月后生长速度可下降至5~6cm/年。第二性征发生改变,女孩乳腺缩小、阴毛减少、月经减少,男孩睾丸缩小、阴毛变稀少、阴茎勃起减少。长期应用未发现明显副作用,但到青春期年龄就应停止使用。现又有应用GnRH拮抗剂类似物治疗者,可使性激素水平迅速下降(避免了GnRH-A用药后的刺激相),疗效更好。
(四)酮康唑(ketoconazole) 可用于男性特发性性早熟用GnRH-A治疗无效者。该药主要影响类固醇17~20裂解酶,从而干扰睾酮生成。每日200~600mg,分2~3次口服。
(五)达那唑(danazole) 是人工合成的一种甾体杂环化合物,系17α-乙炔睾酮衍生物,有抑制卵巢雌激素合成和卵巢滤泡发育作用,还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。也可用于性早熟治疗。
 二、假性性早熟治疗 由于是非依赖GnRH的性早熟,故用GnRH激动剂(GnRH-A)治疗无效,可依据病情选用甲孕酮、睾酮内酯、螺内酯(安体舒通)、酮康唑等。在正常的青春期发育中,男性的身材发育和骨成熟依赖于雌激素的作用。

预后

1.由于性激素影响,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩 短,致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄儿童身高; 
2.性早熟儿童虽性征发育 虽提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致 未成熟孩子心理障碍; 
3.器质性病变所致性早熟将给机体带来危害,尤其是恶性肿瘤。

预防

1. 母亲孕期慎用含激素的食品及药物,哺乳期 不服避孕药物。 
2.儿童勿服用人参、鹿茸、紫河车等补品补药。 需控制摄入快餐食品、膨化油炸食品等食物。需避 免摄入或接触的物质有保健品、牛初乳、蜂王浆、避 孕药、女性护肤品、女性化妆品、花粉、鸡胚、蚕蛹等。 
3.反季节蔬菜和水果 过于鲜艳的水果,常常是催熟剂诱发而成,也应注意避免。
4.避免接触涉性影视、书籍、网络。
5.减少接触各种“环境内分泌干扰物”,如洗涤 剂降解产物壬基酚、合成树脂原料双酚A 和塑料增 塑剂邻苯二甲酸二乙基己酯等。

健康问答

  • 作为家长如何尽早发现性早熟?
    医生头像
    陈添 主治医师 乐清市人民医院 - 内分泌内科
    要靠家长的细心、经常观察,及时发现,尽早就诊。因此,可以在每个月的同一时间,由同性别的家长检查孩子的第二性征,比如妈妈检查女儿的乳房...,爸爸观察儿子的睾丸。有些时候,部分的儿童的性发育可能是以体毛的出现开始的。如果在例行的检查中,发现小孩不到发育的年龄,又出现了上述的情况,就必须到医院找专门的儿童内分泌医生进行诊治。下拉查看详情

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创建者:陈添

乐清市人民医院 内分泌内科

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最近更新:2016年10月25日 16:52

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