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毛囊皮脂腺囊性错构瘤

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毛囊皮脂腺囊性错构瘤是一种少见且典型的皮肤附属器错构瘤,由毛、皮脂腺和间质成分组成
别名: 毛囊皮脂腺囊性迷生瘤  
英文名: folliculosebaceous cystic hamartoma
发病部位: 面部中线部位  
就诊科室: 皮肤科   肿瘤科  
症状: 孤立对称的丘疹或结节  
多发人群: 青年,男性略多  
治疗手段: 手术切除
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

毛囊皮脂腺囊性错构瘤多发生于青年人,男性略多于女性,先天或后天发生,大部分集中在面部中线部位,呈肤色或淡红色,直径一般<3cm。可呈单发或多发,单发的大多数为圆形的丘疹或结节; 多发的一般呈簇集状分布,表面可呈脑回状或圆顶状,形成比较大的斑块或结节,可以出现在除面部中线之外的多个部位,比如颈、耳、腹股沟、肢端、臀部、下颏及背部等。皮损中央凹陷,可有1~2根终末毛发或毫毛贯穿; 与表皮黏连,与皮下组织无黏连,因而可推动。部分皮疹稍用力挤压,即可排出乳白色皮脂样物质,囊肿破裂后可形成异物巨细胞样反应。

病因

病因尚不明确

检查

组织病理:损害在真皮内,上皮部分由漏斗部囊腔构成,腔内有角质性碎屑和皮脂腺分泌物,无毛发,很少与表皮相连,很多皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连。偶尔可见不同生长阶段的毛囊,有时有畸形的毛囊结构,也可见到成熟的顶浆分泌腺体。上皮结构周围有层状致密的胶原纤维增生,纤维上皮结构与邻近增生的间质之间有裂隙。 间质成分包括胶原、弹性纤维、脂肪、血管组织及神经组织,它们是肿瘤的成分,有时可以比上皮成分明显。有时也可见显著的黏蛋白沉积,尤其是血管周围。

诊断

(1)多发生于青年人,也可出生时即有皮损。 
(2)典型表现为直径约1cm孤立对称的丘疹或结节,好发于面中部,尤其是鼻部。 
(3)组织病理学是本病诊断的金标准。 鉴别诊断:毛囊皮脂腺囊性错构瘤需要与皮脂腺毛囊瘤鉴别,在病理上本病与表皮不连,并有显著的间质成分,有助于两者鉴别。

治疗

有报道口服维甲酸类药物可使皮损消退,但停药易复发,疗效不肯定; 一般单发较小皮损可选择 CO2 激光治疗,较大皮损以手术切除为主,必要时须植皮。

预后

口服维甲酸类药物可使皮损消退,但停药易复发

预防

尚未发现有效预防措施

健康问答

  • 怎么诊断毛囊皮脂腺囊性错构瘤?
    医生头像
    黄捷 主任医师 深圳市第三人民医院 - 皮肤性病科
    本病多发生于青年人,也可出生时即有皮损。典型表现为直径约1cm孤立对称的丘疹或结节,好发于面中部,尤其是鼻部。组织病理学是本病诊断的...金标准,表现为损害在真皮内,上皮部分由漏斗部囊腔构成,腔内有角质性碎屑和皮脂腺分泌物,无毛发,很少与表皮相连,很多皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连。偶尔可见不同生长阶段的毛囊,有时有畸形的毛囊结构,也可见到成熟的顶浆分泌腺体。上皮结构周围有层状致密的胶原纤维增生,纤维上皮结构与邻近增生的间质之间有裂隙。间质成分包括胶原、弹性纤维、脂肪、血管组织及神经组织,它们是肿瘤的成分,有时可以比上皮成分明显。有时也可见显著的黏蛋白沉积,尤其是血管周围。下拉查看详情

参考资料

郑力强,韩向春,阮仕荣等. 毛囊皮脂腺囊性错构瘤2例并文献复习[J]. 中国皮肤性病学杂志,2013(11).

赵辨主编.中国临床皮肤病学[M].江苏科学技术出版社.2001.

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创建者:黄捷

深圳市第三人民医院 皮肤性病科

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最近更新:2016年10月28日 16:27

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