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浆细胞白血病

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浆细胞白血病(PCL)根据白血病分类方法,浆细胞白血病属于特殊类型的一种白血病。浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)是一种少见的、侵袭性的恶性浆细胞疾病,骨髓瘤的“变异型”
别名: Plasmacytic leukemia   浆细胞性白血病   PCL  
英文名:
发病部位: 血液系统  
就诊科室: 血液科  
症状: 贫血   乏力  
多发人群:      
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 感染  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

临床表现特点:pPCL患者中位年龄为52-65岁,比MM和sPCL的中位年龄约年轻10岁。 pPCL的侵袭性明显强于MM,肿瘤负荷也更大。常见由贫血、高钙血症和血小板减少性出血引起的相关症状。 体征方面,常见肝、脾、淋巴结肿大,肺部浸润表现,神经功能异常,苍白和软组织包块(髓外浆细胞瘤)等。 溶骨性破坏不如MM的常见。 PCL,轻链型占26%-44%;而MM中轻链型只有15%。 PCL的骨髓浆细胞浸润更为广泛,形态更为原始,因此骨髓储备能力更差,更容易发生贫血和血小板减少,很多pPCL患者有白细胞明显增高、乳酸脱氢酶(LDH)和β2微球蛋白(β2-MG)增高。 因而,PCL治疗时必须监测血清尿酸、钙、磷和肌酐,警惕肿瘤溶解综合征(TLS)的发生。 PCL的与急性白血病相似,病程进展非常迅速(按周计算)。pPCL的临床病理本质不同于MM。进入白血病阶段的进展/难治MM患者只有1%-2%发生sPCL,而pPCL经常复发。进展/难治MM转化为sPCL是一个多步骤的过程。因此,pPCL和sPCL虽然都有外周血浆细胞增高以及临床病程凶险的特点,但它们是两种临床与生物学本质不同疾病。

病因

浆细胞白血病的病因可能与免疫力低下、遗传因素、理化因素有关:
1、PCL高表达CD20,低表达CD9、CD117、CD56和HLA-DR。 sPCL常表达CD28,这与浆细胞增殖和疾病进展有关。 PCL还有CD27表达增高,这可活化NF-κB,增强肿瘤细胞抗凋亡的作用。
2、 PCL的染色体核型常为复杂核型和亚二倍体。 FISH检查要注意检测最常见的异常:t(11;14),1号染色体、17号染色体的异常,尤其是1q+和del17p

检查

1、血液检查:外周血浆细胞比例≥20%和/或绝对值≥2×109/L
2、免疫表型:免疫表型 PCL表达浆细胞标记(CD38和CD138);PCL高表达CD20,低表达CD9、CD117、CD56和HLA-DR。sPCL常表达CD28,这与浆细胞增殖和疾病进展有关。 PCL还有CD27表达增高,这可活化NF-κB,增强肿瘤细胞抗凋亡的作用。 
3、 FISH和细胞遗传学:所有怀疑PCL的患者都必须进行骨髓细胞遗传学和FISH检查。PCL的染色体核型常为复杂核型和亚二倍体。 FISH检查要注意检测最常见的异常:t(11;14),1号染色体、17号染色体的异常,尤其是1q+和del17p

诊断

所有怀疑PCL的MM患者(如白细胞增高、LDH增高),都应该进行仔细的外周血白细胞手工分类检查。 外周血浆细胞比例≥20%和/或绝对值≥2×109/L,即可诊断PCL。 外周血浆细胞增高、但暂时不够诊断标准(浆细胞比例≥5%和/或绝对值≥0.5×109/L)的患者必须严密随诊,重复判断是否符合诊断PCL。

治疗

1、传统治疗:烷化剂+MP的方案疗效一般,总有效率50%左右,中位OS不超过1年  ;更多药物联用的方案,如VBAP(VCR、卡莫司汀、多柔比星、Pred),有效率及OS进一步提高 ;其它方案:HyperCVAD等强化疗方案,疗效比上述方案有可能更好
2、新药治疗:  沙利度胺 在小系列的观察中,沙利度胺似乎有效,但是在大系列的试验中尚未得到证实。 来那度胺 ;可让部分患者获得部分缓解(PR),但疗效持续时间比较短 ;RD方案±自体造血干细胞移植(ASCT)治疗pPCL,总有效率可达60%,65%的患者OS超过15个月;硼替佐米 ◾硼替佐米对pPCL和sPCL均有效 ◾以硼替佐米为基础的方案有效率可达90%,少部分患者能获得完全缓解(CR); 与不含硼替佐米的疗法比较,OS明显延长 ;有效率不受之前的治疗(包括ASCT)影响 ;PD方案对有t(4;14)和CD27表达的pPCL有效
3、自体造血干细胞移植(ASCT) :ASCT可提高缓解深度(移植后CR率甚至可以达到40%),延长PFS与OS ◾接受ASCT患者的OS明显优于不进行移植、仅仅化疗的患者。ASCT患者OS可超过3年 ;ASCT早期复发率比较高,疾病进展为最主要的死因,移植后应尽早开始维持治疗
4、异基因造血干细胞移植(Allo-SCT) ◾50岁以下、有合适供者的患者,可考虑进行Allo-SCT ;Allo-SCT虽然疾病进展性死亡风险比ASCT明显降低了(85% → 22%),但是移植早期死亡率高;因此Allo-SCT患者的5年生存率与ASCT的相近,为20%左右

预后

pPCL生存很短,在没有新疗法的过去,中位生存时间6.8~12.6月,最近也有报道中位生存仅4个月。诊断后5年存活率不足10%。 进行造血干细胞移植的患者,报道的最佳生存情况是中位生存时间超过3年。 但PCL并没有像MM那样,在过去的十年生存情况获得显著的提升。主要原因有两个:
(1)pPCL侵袭性强,在诊断后第1个月严重并发症导致早期死亡;
(2)缺乏有效的治疗以获得持续的疗效。 sPCL通常是一个骨髓瘤终末事件,中位总生存比pPCL可能还要短。

预防

1. 合理饮食 
饮食上避免高脂高糖食品,少食油炸肥腻的食物和腌菜以及熏烤的鱼、肉等,多吃新鲜水果蔬菜(有报道说每周吃四到六次橘子和香蕉的人群,患白血病的机率可降低一半),不抽烟,少喝酒。水果蔬菜一定要反复清洗,尽量将残留的各种农药洗净。 
2. 坚持锻炼 
长期、规律的锻炼(如跑步、游泳、气功、打太极拳等)能显著增强人体各脏器的功能,并可改善情绪、消除烦恼,保持乐观的性格,提高机体免疫力,正所谓“正气存内,邪不可干,精神守,病安从来”。 
3. 避免接触特殊化学物质  
苯、二甲苯、甲醛、油漆可致白血病早已得到证实,所以,从事相关工作的工人一定要加强劳动防护,新房装修后应加强通风,以装修半年后入住为佳。乙双吗琳、氯霉素、细胞毒类抗癌药等均可诱发白血病,故上述药物一定要在医生指导下应用,并应经常检测血常规,以免顾此失彼,因小失大。 此外,染发剂亦可引发白血病,只图美丽,不顾健康,实在是得不偿失。  
4. 远离电磁场、减少接触放射线  
从事放射线工作和暴露于电磁场的工作者的白血病发病率均高,故上述人群应特别注意加强个人防护;另外,居民住所应远离电磁场和高压电线。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,故减少接触放射线有利于降低白血病的发病率(偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响)。 
5. 出现白血病早期警号,应及时检查  
白血病早期警号包括:发热、疲倦、鼻衄、牙龈出血、月经过多、关节疼痛,皮肤粘膜瘀点、瘀斑以及淋巴结肿大等。一旦出现上述早期警号,只需做一次血常规检查,基本就可以判断是否为白血病。如果不幸被确诊为白血病,早期进行治疗可达到事半功倍的作用。

健康问答

  • 白血病患者应注意哪些生活小常识 ?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    1)因为白血病的病因目前还不清楚,各家根据自己的观点提出众多的理论和治疗方法。理论和治疗方法虽然多,但疗效不佳,每一种方法都有治疗好...的病例,治不好的病例可能还是多数。有人报告只有25%——35%左右。说明白血病还是比较难治的病。而且身体恢复比较慢,治疗较长时间才会见效,所以在您用一种方法治疗时最好坚持治疗比较长的时间,最少要治疗2--3个月,无效再换另一种方法。否则几天就换一种方法,没等药物起效就换掉,到头来就没有那种药物对你有效了。   2)正确认识、对待疾病,消除心理障碍:许多人得了白血病后不能正确认识,往往出现悲观、消沉、紧张、抑郁、沮丧恐惧,有的甚至寝食不安,还有的想寻短见,凡此种种不利于疾病的康复。因为这些因素将通过内分泌作用,使胸腺退化,免疫淋巴细胞的成熟受到障碍,从而影响到整个机体的免疫防御功能,坏死细胞易于发展,扩散,给治疗带来困难。因此,白血病患者要始终保持豁达乐观,心情舒畅,情绪开朗,积极配合治疗,唯此才能取得好的疗效。所以更应注重心理治疗。   3)早期积极治疗:在白血病发生的早期症状不是非常的明显,只是功能的减退,能给予合理治疗,细胞功能得到恢复,白血病得到治疗。晚期不单是细胞功能丧失,而影响到其他器官功能,就难治了。所以应尽早治疗。   4)综合治疗:白血病的病损表现在局部,实际是有全身的内在改变,治疗上既要对局部治疗也要进行全身调理。或中西结合治疗。特别不要忽视心理治疗。   5)治疗白血病的外用药物多是具有刺激性的药物,时间久了,常常会出现身体发胖对药物产生依赖性。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月15日 10:03

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