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极易漏诊的妊娠合并系统性红斑狼疮

发表于:2017年02月15日 访问人数:8865人

大师王林因ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎,致多器官功能衰竭离世,这是风湿免疫系统疾病。【极易漏诊的妊娠合并系统性红斑狼疮】是严重威胁孕妇生命的风湿免疫系统疾病。

从心内科医生的视角谈妊娠合并系统性红斑狼疮(SLE)

产科收治一位孕妇,大量心包积液、心功能衰竭、血压偏高、大量蛋白尿、肾功能不全、低蛋白血症、肺部感染、贫血等等,终止妊娠后转入心脏科。通过积极补充白蛋白、抗感染、利尿改善心功能等一系列治疗,患者的病情还是没有大的起色,这究竟是什么原因呢?

首先诊断上有不少疑点:

1、如果考虑妊高症,先兆子痫:妊高症患者这么严重的并发症,血压一般会更高,至少在180-200/100-110mmHg,但这个患者血压没有那么高,最多也只是在140-150/90-100mmHg左右,最关键的是妊高症患者一旦终止妊娠,血压一般迅速下降,同时蛋白尿逐渐减少,而不会越来越多;

2、如果考虑围生期心肌病:患者左心室舒张末期内径增大,达59mm(正常女性55mm),但她的左心室射血分数是60%(正常在55%以上)是正常的。围生期心肌病一般以左心室射血分数下降为主要表现,左心室可以稍增大甚至还正常边缘,而且大量心包积液也不能用围生期心肌病来解释。

3、最关键的是:所有针对心力衰竭、低蛋白血症、妊高症的常规治疗,患者的治疗反应很差,效果不好。

这时我们有理由怀疑患者有风湿免疫系统疾病的可能,很多风湿免疫系统疾病喜欢年轻女性,而且容易累及多个器官,尤其是妊娠、分娩都会加重风湿免疫系统疾病的进展,而系统性红斑狼疮(SLE)就是这样的一种疾病。提起系统性红斑狼疮,可能很多人都不了解,但是系统性红斑狼疮找上的名人比如迈克尔•杰克逊Lady Gaga却是们耳熟能详的。

系统性红斑狼疮是一种病因未明,自身免疫介导的、炎症性结缔组织病。好发于育龄妇女,女男比例为7-9:1,系统性红斑狼疮可损害任何系统、脏器和组织,使临床表现复杂多样,其中脸部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的特征性改变,还可以表现关节痛、肾脏损害、蛋白尿等,心脏受累可表现为肺动脉高压、心脏扩大、心肌炎、心律失常,重症的SLE,常常伴有心脏功能不全。下图是系统性红斑狼疮累及全身系统的症状:

青年时期是女性的生育高峰期,当系统性红斑狼疮遭遇妊娠,会撞出怎样的“火花”呢?

我们先来看几个妊娠合并系统性红斑狼疮的病例:

病例一:

患者孕前就有系统性红斑狼疮,一直在风湿免疫科医生指导下口服激素随访,病情一直还算稳定。但在孕晚期出现明显的胸闷气喘、不能平卧,伴有下肢水肿,查心电图明显异常,提示肺动脉高压,心脏超声提示肺动脉收缩压120mmHg,临产猝死!

病例二:

孕6个月,因血压升高伴有胸闷气喘、双下肢水肿入院,患者同时有蛋白尿、肾功能损害、心脏轻度扩大,反复房颤合并严重心衰。考虑患者有多系统受累,考虑有风湿免疫系统疾病,结果查血抗核抗体滴度大于3200,补体C3、C4明显降低,诊断系统性红斑狼疮。几乎用尽了所有能改善心功能的药物,但仍然反复出现急性左心衰,转ICU治疗,最后不治。

妊娠合并系统性红斑狼疮最严重的并发症是肺动脉高压和心功能不全,而且妊娠和分娩会使红斑狼疮明显活动、加重红斑狼疮的病情。 

如果孕前能发现系统性红斑狼疮,妊娠前三个月狼疮有明显活动表现的应该终止妊娠。

妊娠三个月后出现狼疮活动,可使用皮质激素控制病情,轻度活动使用小剂量泼尼松(小于20mg/d),中度活动使用大剂量糖皮质激素加丙种免疫球蛋白,重度活动甚至静脉使用甲泼尼龙冲击疗法加丙种免疫秋蛋白治疗。

但糖皮质激素可增加先兆子痫、妊高症、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的发生率,应尽可能维持小剂量和短疗程。病情危重危及生命时,无论孕周大小,必须及时终止妊娠。

最要命的是很多系统性红斑狼疮的患者并没有脸部蝶形红斑、没有关节痛等提示系统性红斑狼疮的征象,就如文章开头的病例一样,需要我们在临床上对系统性红斑狼疮保持高度的警惕,抽血检查风湿免疫指标,如果血抗核抗体明显增高,而补体C3、C4明显下降就能确诊。

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