文章详情

先天性巨结肠

发表于:2016年07月20日 访问人数:5018人

       先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

别称

希尔施普龙病

英文名称

congenital megacolon

就诊科室

外科,急诊综合外科

多发群体

儿童

常见发病部位

肠道

病因

       本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

临床表现

1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀

       患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检:大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段,痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于23日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便。

2.营养不良发育迟缓

       长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响营养的吸收造成患儿消瘦,贫血,发育明显差于同龄正常儿。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎

       是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化,腹胀严重、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,出现该并发症若不及时治疗,常有较高的死亡率。

检查

1.活体组织检查

       取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。

2.X线平片以及钡灌肠

       腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

3.肛门直肠测压法

治疗

1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者

       可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

2.结肠造瘘

       保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术;

3.根治手术

主要手术方式包括:

1Swenson手术  切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

2Soave手术  直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

3Duhamel手术  在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。


网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号